小兒法洛四聯(lián)癥

小兒法洛四聯(lián)癥

法洛四聯(lián)癥(Tetralogy of Fallot，TOF)是最常見的青紫型先天性心臟病，其主要病理改變有4種：
主動(dòng)脈根部增寬，右移騎跨，肺動(dòng)脈狹窄、室間隔缺損(前連續(xù)中斷)與右心室肥厚。
前三項(xiàng)為原發(fā)病變，具有重要意義;而右心室肥厚則為繼發(fā)性改變，為上述畸形所導(dǎo)致的后果。
超聲心動(dòng)圖檢查本病有非常特異的表現(xiàn)，可作為本病的診斷依據(jù)。

癥狀

1.青紫為其主要表現(xiàn)，其程度和出現(xiàn)的早晚與肺動(dòng)脈狹窄程度有關(guān)，多見于毛細(xì)血管豐富的淺表部位，如唇，指(趾)甲床，球結(jié)合膜等，因血氧含量下降，活動(dòng)耐力差，稍一活動(dòng)如啼哭，情緒激動(dòng)，體力勞動(dòng)，寒冷等，即可出現(xiàn)氣急及青紫加重。
2.蹲踞患兒多有蹲踞癥狀，每于行走，游戲時(shí)，常主動(dòng)下蹲片刻，蹲踞時(shí)下肢屈曲，使靜脈回心血量減少，減輕了心臟負(fù)荷，同時(shí)下肢動(dòng)脈受壓，體循環(huán)阻力增加，使右向左分流量減少，從而缺氧癥狀暫時(shí)得以緩解，不會(huì)行走的小嬰兒，常喜歡大人抱起，雙下肢屈曲狀。
3.杵狀指(趾)患兒長(zhǎng)期處于缺氧環(huán)境中，可使指，趾端毛細(xì)血管擴(kuò)張?jiān)錾?，局部軟組織和骨組織也增生肥大，表現(xiàn)為指(趾)端膨大如鼓槌狀。
4.陣發(fā)性缺氧發(fā)作多見于嬰兒，發(fā)生的誘因?yàn)槌阅蹋摁[，情緒激動(dòng)，貧血，感染等，表現(xiàn)為陣發(fā)性呼吸困難，嚴(yán)重者可引起突然昏厥，抽搐，甚至死亡，其原因是由于在肺動(dòng)脈漏斗部狹窄的基礎(chǔ)上，突然發(fā)生該處肌部痙攣，引起一時(shí)性肺動(dòng)脈梗阻，使腦缺氧加重所致，年長(zhǎng)兒常訴頭痛，頭昏。
5.體格檢查患兒生長(zhǎng)發(fā)育一般均較遲緩，智能發(fā)育亦可能稍落后于正常兒，心前區(qū)略隆起，胸骨左緣第2，3，4肋間可聞及Ⅱ～Ⅲ級(jí)粗糙噴射性收縮期雜音，此為肺動(dòng)脈狹窄所致，一般無(wú)收縮期震顫，肺動(dòng)脈第2音減弱，部分患兒可聽到亢進(jìn)的第2心音，乃由右跨之主動(dòng)脈傳來(lái)，狹窄極嚴(yán)重者，或在陣發(fā)性呼吸困難發(fā)作時(shí)，可聽不到雜音，有時(shí)可聽到側(cè)支循環(huán)的連續(xù)性雜音，發(fā)紺持續(xù)6個(gè)月以上，出現(xiàn)杵狀指(趾)。

病因

先天因素（35%）：
心臟胚胎發(fā)育的關(guān)鍵時(shí)期是在妊娠的第2～8周，先天性心血管畸形也主要發(fā)生于此階段，先天性心臟病的發(fā)生有多方面的原因，大致分為內(nèi)在的和外部的兩類，其中以后者多見，內(nèi)在因素主要與遺傳有關(guān)，特別是染色體易位和畸變，例如21-三體綜合征，13-三體綜合征，14-三體綜合征，15-三體綜合征和18-三體綜合征等，常合并先天性心血管畸形。
感染因素（45%）：
此外，先天性心臟病患者子女的心血管畸形的發(fā)生率比預(yù)計(jì)發(fā)病率明顯的多，外部因素中較重要的有宮內(nèi)感染，尤其是病毒感染，如風(fēng)疹，腮腺炎，流行性感冒及柯薩奇病毒等;其他如妊娠期接觸大劑量射線。
其他因素（10%）：
使用某些藥物，患代謝性疾病或慢性病，缺氧，母親高齡(接近更年期)等，均有造成先天性心臟病的危險(xiǎn)。
發(fā)病機(jī)制1.病理解剖(1)室間隔缺損和肺動(dòng)脈狹窄：
是法洛四聯(lián)癥的主要病理解剖改變，因圓錐室間隔向前向左移位，與正常位置的竇部室間隔不能連接，故在主動(dòng)脈口之下形成較大的室間隔缺損，可分為主動(dòng)脈異常粗大右移：
騎跨于室間隔之上，可同時(shí)接受左右心室的血流，主動(dòng)脈騎跨與室間隔缺損的位置有關(guān)，但不論主動(dòng)脈右移程度如何顯著，主動(dòng)脈瓣與二尖瓣前葉仍有解剖連續(xù)。
2.血流動(dòng)力學(xué)改變由于肺動(dòng)脈狹窄，右心室排血受阻，壓力增高，故右心室肥厚，因有狹窄，血流很難進(jìn)入肺動(dòng)脈，肺循環(huán)量明顯減少，回流至左心房亦少，故后者容積顯著變小，在極度狹窄甚而肺動(dòng)脈閉鎖者，其血流動(dòng)力學(xué)改變與Ⅳ型永存動(dòng)脈干相似，因肺動(dòng)脈狹窄，血流不易通過(guò)，右心室壓力升高，與左心室壓力接近或者相等，故與一般的室間隔缺損不同，由左向右的分流不占優(yōu)勢(shì)地位，在收縮期右心室一部分血液與左心室血液同時(shí)向增寬的主動(dòng)脈根部?jī)?nèi)噴射，而后進(jìn)入體循環(huán)，此時(shí)因主動(dòng)脈的血液內(nèi)混有未經(jīng)氧合的右心室血液，血氧飽和度降低，故出現(xiàn)發(fā)紺，有重癥發(fā)紺的病例，多數(shù)于生后不久死亡，而狹窄較輕者，由右向左分流量較小，并可能同時(shí)有由左向右分流，因此患者可無(wú)明顯發(fā)紺，臨床上稱為無(wú)發(fā)紺型法洛四聯(lián)癥或室間隔缺損伴輕度肺動(dòng)脈口狹窄。

預(yù)防

先心病的發(fā)生是多種因素的綜合結(jié)果，為預(yù)防先心病的發(fā)生，應(yīng)開展科普知識(shí)的宣傳和教育，對(duì)適齡人群進(jìn)行重點(diǎn)監(jiān)測(cè)，充分發(fā)揮醫(yī)務(wù)人員和孕婦及其家屬的作用。
1.戒除不良生活習(xí)慣，包括孕婦本人及其配偶，如嗜煙、酗酒等。
2.孕前積極治療影響胎兒發(fā)育的疾病，如糖尿病、紅斑狼瘡、貧血等。

檢查

血液檢查，周圍血紅細(xì)胞計(jì)數(shù)和血紅蛋白濃度明顯增高，紅細(xì)胞可達(dá)(5.0～8.0)×1012/L，血紅蛋白170～200g/L，血細(xì)胞比容也增高，為53～80vol%，血小板降低，凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)。
1.X線檢查：
心臟大小一般正?；蛏栽龃螅湫驼咔昂笪恍挠俺?ldquo;靴狀”，即心尖圓鈍上翹，肺動(dòng)脈段凹陷，上縱隔較寬，肺門血管影縮小，兩側(cè)肺紋理減少，透亮度增加，年長(zhǎng)兒可因側(cè)支循環(huán)形成肺野呈網(wǎng)狀紋理，25%的患兒可見到右位主動(dòng)脈弓陰影。
2.心電圖：
典型病例示電軸右偏，右心室肥大，狹窄嚴(yán)重者往往出現(xiàn)心肌勞損，可見右心房肥大。
3.超聲心動(dòng)圖：
二維超聲左室長(zhǎng)軸切面可見到主動(dòng)脈內(nèi)徑增寬，騎跨于室間隔之上，室間隔中斷，并可判斷主動(dòng)脈騎跨的程度;大動(dòng)脈短軸切面可見到右室流出道及肺動(dòng)脈狹窄，此外，右心室，右心房?jī)?nèi)徑增大，左心室內(nèi)徑縮小，彩色Doppler血流顯像可見右心室直接將血液注入騎跨的主動(dòng)脈內(nèi)。
4.心導(dǎo)管檢查：
右心室壓力明顯增高，可與體循環(huán)壓力相等，而肺動(dòng)脈壓力明顯降低，心導(dǎo)管從肺動(dòng)脈向右心室退出時(shí)的連續(xù)曲線顯示明顯的壓力階差，可根據(jù)連續(xù)曲線的形態(tài)來(lái)判斷狹窄的類型，心導(dǎo)管較容易從右心室進(jìn)入主動(dòng)脈或左心室，說(shuō)明主動(dòng)脈右跨與室間隔缺損的存在，導(dǎo)管不易進(jìn)入肺動(dòng)脈，說(shuō)明肺動(dòng)脈狹窄較重股動(dòng)脈血氧飽和度降低，常小于89%，說(shuō)明在右向左分流的存在。
5.CT和MRI：
CT和MRI檢查對(duì)法洛四聯(lián)癥診斷有一定的幫助，CT和MRI檢查可通過(guò)觀察室間隔連續(xù)性是否中斷來(lái)判斷室間隔缺損的大小和部位，法洛四聯(lián)癥CT和MRI檢查的主要價(jià)值在于顯示外周肺動(dòng)脈，側(cè)支血管和冠狀動(dòng)脈，MRI自旋回波T1W圖像對(duì)右心室增大和右心室心肌肥厚可很好地顯示，自旋回波T1W圖像還能較好地顯示室間隔缺損和右室漏斗部狹窄，對(duì)主動(dòng)脈騎跨也能顯示，MRI梯度回波電影序列則對(duì)左心室舒張末容量和左心室射血分?jǐn)?shù)等可以準(zhǔn)確地測(cè)量，造影增強(qiáng)磁共振血管成像序列和多層螺旋CT則對(duì)法洛四聯(lián)癥的外周肺動(dòng)脈狹窄顯示好，對(duì)肺動(dòng)脈主干狹窄，肺動(dòng)脈分叉部狹窄，左右肺動(dòng)脈起始部狹窄及肺內(nèi)周圍肺動(dòng)脈狹窄均可很好地顯示，由于造影增強(qiáng)磁共振血管成像和多層螺旋CT是在工作站上作回顧性MIP重建來(lái)顯示肺動(dòng)脈，可自由選擇任意角度來(lái)顯示肺動(dòng)脈，因此對(duì)左右肺動(dòng)脈起始部的狹窄有時(shí)比心血管造影顯示得更好，造影增強(qiáng)磁共振血管成像和多層螺旋CT對(duì)法洛四聯(lián)癥的側(cè)支循環(huán)血管也可很好地顯示，盡管造影增強(qiáng)磁共振血管成像和多層螺旋CT圖像的空間分辨力還不如DSA心血管造影圖像，但CT和MRI可做橫斷位重建，這對(duì)于區(qū)分位置偏前的肺動(dòng)脈和位置偏后的側(cè)支循環(huán)血管很有幫助，在這一點(diǎn)上，造影增強(qiáng)磁共振血管成像和多層螺旋CT優(yōu)于DSA心血管造影，對(duì)法洛四聯(lián)癥伴冠狀動(dòng)脈異常，造影增強(qiáng)磁共振血管成像和多層螺旋CT也有其獨(dú)特的診斷價(jià)值，由于可做橫斷位重建，CT和MRI對(duì)于判斷異常的冠狀動(dòng)脈是否橫過(guò)右室流出道要比DSA心血管造影更直觀，更可靠，但CT和MRI對(duì)于冠狀動(dòng)脈的顯示率尚低于DSA心血管造影，相對(duì)而言，多層螺旋CT對(duì)冠狀動(dòng)脈的顯示率要高于MRI，更接近DSA心血管造影。
6.心血管造影法洛四聯(lián)癥心血管造影檢查最好既做右心室造影，也做左心室造影，典型表現(xiàn)是造影劑注入右心室后可見到主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈幾乎同時(shí)顯影，通過(guò)造影劑能見到室間隔缺損的位置，增粗的主動(dòng)脈陰影，且位置偏前，稍偏右;了解肺動(dòng)脈狹窄的部位和程度以及肺動(dòng)脈分支的形態(tài)，選擇性左心室及主動(dòng)脈造影可進(jìn)一步了解左室發(fā)育的情況及冠狀動(dòng)脈的走向，此外，通過(guò)造影可發(fā)現(xiàn)伴隨的畸形，這對(duì)制訂手術(shù)方案和估測(cè)預(yù)后至關(guān)重要。
右心室造影將NIH右心造影導(dǎo)管頭端置于右室心尖部，投照取坐觀位，坐觀位主要用于顯示肺動(dòng)脈，向頭成角40°時(shí)，X線與肺動(dòng)脈垂直，肺動(dòng)脈主干，分叉部及左右肺動(dòng)脈起始部均得以良好顯示，造影劑，1.2～1.5ml/kg法洛四聯(lián)癥心血管造影還常加做長(zhǎng)軸斜位左室造影，導(dǎo)管選擇豬尾巴導(dǎo)管，頭端置于左室心尖部，造影劑用歐米帕克350，1.5ml/kg，對(duì)于部分病例還加做升主動(dòng)脈造影，導(dǎo)管選擇及造影劑注射與左心室造影相同。
法洛四聯(lián)癥右心室造影主要觀察肺動(dòng)脈及右室流出道的解剖，正常心臟肺動(dòng)脈從前下走向后上，正位投照時(shí)肺動(dòng)脈有重疊縮短，法洛四聯(lián)癥肺動(dòng)脈的走向比正常心臟更為水平，肺動(dòng)脈重疊縮短更嚴(yán)重，故法洛四聯(lián)癥右室造影必須用坐觀位投照才能使X線與肺動(dòng)脈趨于垂直，減少肺動(dòng)脈的重疊縮短，坐觀位右心室造影能較好地顯示肺動(dòng)脈瓣環(huán)狹窄，瓣膜增厚，狹窄，肺動(dòng)脈主干狹窄，肺動(dòng)脈分叉狹窄，左右肺動(dòng)脈起始部狹窄及肺內(nèi)周圍肺動(dòng)脈狹窄，為了更好地觀察一側(cè)肺動(dòng)脈的起始部，可在坐觀位的基礎(chǔ)上復(fù)合左斜或右斜5°～15°，坐觀位復(fù)合輕度左前斜時(shí)，可良好地顯示左肺動(dòng)脈起始部，但右肺動(dòng)脈起始部及右室漏斗部顯示較差，坐觀位復(fù)合輕度右前斜位時(shí)，右肺動(dòng)脈起始部及右室漏斗部顯示良好，而左肺動(dòng)脈起始部顯示較差，坐觀位復(fù)合輕度右前斜位時(shí)，良好地顯示漏斗部的原因是，法洛四聯(lián)癥主動(dòng)脈位置偏前，僅需輕度右前斜，主動(dòng)脈，肺動(dòng)脈干即呈側(cè)側(cè)關(guān)系，X線與圓錐間隔相切，對(duì)漏斗部間隔的移位及肥厚顯示最好，法洛四聯(lián)癥坐觀位右室造影讀片時(shí)首先應(yīng)注意觀察右室漏斗部，正常心臟右室漏斗部呈上小下大的梯形，在法洛四聯(lián)癥時(shí)，右室漏斗部橫徑較小，呈管狀或上大下小的倒三角形，漏斗部間隔向右室側(cè)移位且肥厚，在心室的舒張期漏斗部形態(tài)仍然異常，說(shuō)明該狹窄為器質(zhì)性改變，其次應(yīng)注意觀察肺動(dòng)脈瓣，正常時(shí)肺動(dòng)脈瓣環(huán)直徑不小于主動(dòng)脈瓣環(huán)，肺動(dòng)脈瓣葉薄如紙狀，心室收縮時(shí)瓣葉開放，法洛四聯(lián)癥的肺動(dòng)脈瓣環(huán)明顯小于主動(dòng)脈瓣環(huán)，肺動(dòng)脈瓣膜明顯增厚，瓣葉開放受限，此外還應(yīng)注意觀察肺動(dòng)脈主干和左右肺動(dòng)脈，正常心臟肺動(dòng)脈干與升主動(dòng)脈直徑相仿，法洛四聯(lián)癥右室造影時(shí)，升主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈干同時(shí)顯影，可見肺動(dòng)脈主干明顯窄于升主動(dòng)脈，以往常用測(cè)量升主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈干直徑之比，判斷法洛四聯(lián)癥的嚴(yán)重程度，這一方法現(xiàn)已少用，坐觀位右室造影肺動(dòng)脈干呈管狀，漏斗狀或局限性狹窄均能很好顯示，對(duì)肺動(dòng)脈干分叉部的狹窄顯示也很好，觀察周圍肺動(dòng)脈狹窄是法洛四聯(lián)癥右心室造影最主要的目的之一，漏斗部及肺動(dòng)脈瓣的解剖結(jié)構(gòu)都在外科手術(shù)的直接視野內(nèi)，術(shù)中看得很清楚，而周圍肺動(dòng)脈的狹窄若術(shù)前未能診斷，術(shù)中難以被發(fā)現(xiàn)，周圍肺動(dòng)脈狹窄以左肺動(dòng)脈起始部局限性狹窄最為常見，其他如右肺動(dòng)脈起始部狹窄，一側(cè)肺動(dòng)脈均勻狹窄及肺內(nèi)肺動(dòng)脈局限性狹窄等也應(yīng)注意觀察，法洛四聯(lián)癥右心室腔較大，肌小梁粗糙明顯，造影時(shí)要注意觀察右室腔內(nèi)有無(wú)充盈缺損存在，以免漏診伴隨的右室雙腔。
坐觀位右心室造影對(duì)確定連接不良室間隔缺損的類型有一定價(jià)值，右心室造影可見造影劑經(jīng)室間隔缺損進(jìn)入升主動(dòng)脈，通常室間隔缺損的上緣與肺動(dòng)脈瓣分升而下緣與三尖瓣環(huán)相鄰，若下緣與三尖瓣間有明顯的肌束將其分開，提示為漏斗部肌部室間隔缺損，若室間隔缺損上緣緊靠肺動(dòng)脈瓣，且造影劑進(jìn)入主動(dòng)脈后沿著升主動(dòng)脈的左側(cè)壁上行，提示為肺動(dòng)脈瓣下型室間隔缺損，但右室造影不能診斷或排除多發(fā)性室間隔缺損。
法洛四聯(lián)癥左心室造影首選體位為長(zhǎng)軸斜位，由于法洛四聯(lián)癥的心臟常有順時(shí)針旋轉(zhuǎn)，長(zhǎng)軸斜位時(shí)，左斜角度宜稍大，以左斜65°～75°為最佳角度，讀片時(shí)則應(yīng)首先注意觀察室間隔缺損，長(zhǎng)軸斜位左室造影X線與前部室間隔相切，能很好地顯示法洛四聯(lián)癥主要室間隔缺損的直接征象，了解其大小及部位，讀片觀察室間隔缺損時(shí)，要觀察有無(wú)多發(fā)性室間隔缺損存在，長(zhǎng)軸斜位左室造影時(shí)如在主要室間隔缺損下方見造影劑自左室向右室分流，表示肌部有多發(fā)性室間隔缺損存在，左心室造影診斷或排除多發(fā)性室間隔缺損要明顯優(yōu)于右心室造影，長(zhǎng)軸斜位左心室造影X線與室間隔呈切線位，能很好地顯示主動(dòng)脈騎跨的程度，在心室舒張期，不含造影劑的血從左房進(jìn)入左室，形成一圓形負(fù)性陰影，勾畫出二尖瓣的輪廓，可顯示二尖瓣與主動(dòng)脈瓣纖維連續(xù)表現(xiàn)，長(zhǎng)軸斜位投照時(shí)可較好地拉開主動(dòng)脈弓，顯示有無(wú)動(dòng)脈導(dǎo)管末閉，長(zhǎng)軸斜位左心室造影左右心室均顯影，且互不重疊，可較好地判斷左室發(fā)育的情況，長(zhǎng)軸斜位投照還能較好顯示左肺動(dòng)脈起始部局限性狹窄。
法洛四聯(lián)癥長(zhǎng)軸斜位左室造影片上，約90%病例的冠狀動(dòng)脈能很好地顯示，冠狀動(dòng)脈正常者，于主動(dòng)脈瓣的后方可清楚地見到左冠狀動(dòng)脈主干分為二支，回旋支向后走行于左房室溝中，前降支向前走行于室間溝中，如未見到前降支從左冠狀動(dòng)脈發(fā)出，要注意觀察其是否起于右冠狀動(dòng)脈近端，單支左冠狀動(dòng)脈是另一常見的冠狀動(dòng)脈異常，在明確了單支冠狀動(dòng)脈后應(yīng)注意觀察右冠狀動(dòng)脈發(fā)出的部位，若右冠狀動(dòng)脈從左前降支發(fā)出，其必然橫過(guò)右室流出道，影響手術(shù)，若右冠狀動(dòng)脈從左回旋支發(fā)出，則走行于主動(dòng)脈的后方，不影響手術(shù)，若右冠狀動(dòng)脈從左冠狀動(dòng)脈主干發(fā)出，其走行方向不定，可向前橫過(guò)右室流出道，也可能走行于主動(dòng)脈后方，需結(jié)合其他體位分析，左心室造影未能顯示冠狀動(dòng)脈解剖或疑及冠狀動(dòng)脈有異常者，應(yīng)加做升主動(dòng)脈根部造影，主動(dòng)脈造影一般足以顯示冠狀動(dòng)脈解剖，不必依靠選擇性冠狀動(dòng)脈造影來(lái)顯示冠狀動(dòng)脈。
法洛四聯(lián)癥伴一側(cè)肺動(dòng)脈閉鎖的造影檢查比較復(fù)雜，若閉鎖的肺動(dòng)脈由動(dòng)脈導(dǎo)管供血，則可做肝鎖位或長(zhǎng)軸斜位升主動(dòng)脈或主動(dòng)脈弓部造影來(lái)顯示肺動(dòng)脈，若閉鎖的肺動(dòng)脈由體循環(huán)-肺循環(huán)側(cè)支血管供血，則可做坐觀位或正位主動(dòng)脈造影來(lái)顯示肺動(dòng)脈，或送入Cobra等彎頭導(dǎo)管做選擇性側(cè)支循環(huán)血管造影顯示肺動(dòng)脈，若上述方法均未能顯示肺動(dòng)脈，則應(yīng)加肺靜脈楔入造影，該法常能較好地顯示閉鎖的肺動(dòng)脈。

治療

(一)治療1、一般護(hù)理：
平時(shí)應(yīng)經(jīng)常飲水，預(yù)防感染，及時(shí)補(bǔ)液，防治脫水和并發(fā)癥。
嬰幼兒則需特別注意護(hù)理，以免引起陣發(fā)性缺氧發(fā)作。
2、缺氧發(fā)作的治療：
發(fā)作輕者使其取胸膝位即可緩解，重者應(yīng)立即吸氧，給予普萘洛爾(心得安)每次0.1mg/kg靜注，或去氧腎上腺素(新福林)每次0.05mg/kg。
必要時(shí)也可皮下注射嗎啡每次0.1～0.2mg/kg。
糾正酸中毒，給予5%碳酸氫鈉1.5～5.0ml/kg靜注，以往常有缺氧發(fā)作者，可口服普萘洛爾(心得安)1～3mg/(kg•d)。
平時(shí)應(yīng)去除引起缺氧發(fā)作的誘因如貧血、感染，盡量保持患兒安靜，經(jīng)上述處理后仍不能有效控制發(fā)作者，應(yīng)考慮急癥外科手術(shù)修補(bǔ)。
3、手術(shù)治療：
近年來(lái)外科手術(shù)不斷的進(jìn)展，本病根治術(shù)的死亡率在不斷下降。
輕癥患者可考慮于5～9歲行一期根治手術(shù)，但稍重的患兒應(yīng)盡早行根治術(shù)。
年齡過(guò)小的嬰幼兒可先行姑息分流手術(shù)，對(duì)重癥的患兒也宜先行姑息手術(shù)，待年長(zhǎng)后一般情況改善，肺血管發(fā)育好轉(zhuǎn)后，再作根治術(shù)。
目前常用的姑息手術(shù)有：
鎖骨下動(dòng)脈-肺動(dòng)脈吻合術(shù)(Blalock-Taussig手術(shù))，上腔靜脈-右肺動(dòng)脈吻合術(shù)(Glenn手術(shù))等。
(1)手術(shù)適應(yīng)證：
臨床癥狀較輕者，可等待至5歲后施行根治術(shù)。
在嬰兒期，如缺氧嚴(yán)重，屢發(fā)呼吸遭感染或昏廄，可先行姑息性分流術(shù)過(guò)渡，待長(zhǎng)大些再行根治術(shù);有條件也可逕行根治術(shù)。
(2)手術(shù)方法A、分流術(shù)：
手術(shù)的目的是增加肺循環(huán)血量，改善缺氧。
常用的有兩種：
①鎖骨下動(dòng)脈—肺動(dòng)脈吻合術(shù)：
適用于幼童;如掌握顯微血管外科技術(shù)，亦可用于嬰游離出左鎖骨下動(dòng)脈，于胸頂部切斷，結(jié)扎遠(yuǎn)端，翻下近端，與肺動(dòng)脈作端側(cè)吻合;②主動(dòng)脈—肺動(dòng)脈吻合術(shù);適用于鎖骨下動(dòng)脈過(guò)于細(xì)小的嬰兒。
在升主動(dòng)脈后外側(cè)壁和右肺動(dòng)脈前壁之間，或降主動(dòng)脈和左肺動(dòng)脈之間作側(cè)側(cè)吻合術(shù)，使主動(dòng)脈直流分流至肺動(dòng)脈。
吻合口徑不可超過(guò)4mm，但難以掌握，術(shù)后常因分流量過(guò)多引起肺水腫。
B、根治術(shù)：
應(yīng)盡可能采用此手術(shù)方法。
如左心室過(guò)小，容量<;25ml/m2或左、右肺動(dòng)脈直徑之和小于橫膈水平降主動(dòng)脈的直徑，則病人難以承受此手術(shù)。
建立體外循環(huán)后，切開右心室前壁，切除壁束和隔束或纖維膈肌環(huán)，顯露室間隔缺損。
用滌綸織布片縫補(bǔ)，避免縫及沿下緣走過(guò)的傳導(dǎo)束。
然后殖通腩動(dòng)脈口狹窄：
瓣膜狹窄可作瓣膜切開術(shù);漏斗部狹窄除切除局限性肥厚纖維肌肉外，常需用心包或織布擴(kuò)大縫補(bǔ)流出道。
瓣環(huán)或肺總動(dòng)脈狹窄，如在小兒直徑<;1cm，成人<;1.5cm，則應(yīng)縱行切開，然后用適當(dāng)大小的心包片或滌綸織片縫補(bǔ)擴(kuò)大右心室流出道和肺動(dòng)脈。
術(shù)后癥狀可明顯減輕或消失，體格發(fā)育和體力活動(dòng)恢復(fù)正常。
低心排血癥常是術(shù)后嚴(yán)重并發(fā)癥和死亡主要原因。
(二)預(yù)后未經(jīng)治療者的預(yù)后差，平均壽命為15歲左右。
TOF的預(yù)后取決于右心室流出道狹窄的程度、側(cè)支循環(huán)的數(shù)量及右向左的分流量。
如右心室流出道狹窄輕，無(wú)缺氧發(fā)作，5～6歲時(shí)才出現(xiàn)蹲踞的患兒多能存活至20～40歲。
未經(jīng)手術(shù)治療的極少數(shù)病例雖然可能生存到40歲以上，但絕大多數(shù)病人在童年期死亡。
據(jù)Bertranou等的資料，66%可生存到1周歲;49%生存到3歲;24%生存到10歲;而20歲時(shí)仍生存者則僅在10%以下。
常見的死亡原因有血缺氧引致的腦血管意外，腦膿腫、心衰、感染性心內(nèi)膜炎等。
肺動(dòng)脈閉鎖的病例預(yù)后最差，由于肺的血供主要依靠動(dòng)脈導(dǎo)管，動(dòng)脈導(dǎo)管閉合時(shí)則可因嚴(yán)重血缺氧引致死亡。
出生后1年內(nèi)死亡率為50%，3年為75%，10年為92%。
但如體循環(huán)與肺循環(huán)之間側(cè)支循環(huán)豐富，則可延長(zhǎng)生存期。
四聯(lián)癥根治術(shù)的手術(shù)死亡率較過(guò)去逐漸降低，現(xiàn)約在5～10%左右。
影響外科療效的因素有手術(shù)時(shí)年齡、體重、紫紺程度、血紅蛋白含量、紅細(xì)胞壓積、右心室流出道狹窄病變類型、肺動(dòng)脈，肺動(dòng)脈瓣環(huán)和左心室發(fā)育情況;是否曾施行體肺分流術(shù);根治術(shù)時(shí)是否需應(yīng)用跨瓣環(huán)織片或帶瓣管道;心內(nèi)畸形糾治是否妥善，是否合并其它心臟血管先天性畸形等。

護(hù)理

1.積極做好產(chǎn)前檢查工作，預(yù)防感冒，應(yīng)盡量避免使用已經(jīng)證實(shí)有致畸胎作用的藥物，避免接觸有毒、有害物質(zhì)。
2.對(duì)高齡產(chǎn)婦、有先心病家族史、夫婦一方有嚴(yán)重疾病或缺陷者，應(yīng)重點(diǎn)監(jiān)測(cè)。

并發(fā)癥

常見的并發(fā)癥為腦血栓，腦膿腫及感染性心內(nèi)膜炎，TOF有以下并發(fā)癥：
1.腦血管意外(cerebrovascular accident)多發(fā)生在2歲以內(nèi)的患兒，由于血細(xì)胞比容增高，血液黏滯度增高，易導(dǎo)致腦血栓形成和腦栓塞，特別是因某些因素引起患兒脫水時(shí)，更易出現(xiàn)，腦栓塞時(shí)，患兒表現(xiàn)為突然意識(shí)障礙或偏癱。
2.腦膿腫(brain abscess)多發(fā)生于2歲以上的患兒，可能是靜脈血中有被細(xì)菌感染的栓子，由分流部位直接循環(huán)至主動(dòng)脈而進(jìn)入腦部;或因血液黏滯度增高，引起腦血管血栓形成，然后感染而形成腦膿腫;又或由于腦血流減少，使腦組織缺氧引起局灶性腦組織軟化并繼發(fā)感染，患兒表現(xiàn)為發(fā)熱，頭痛，嘔吐，嗜睡，還可有抽搐及偏癱等定位體征。
3.感染性心內(nèi)膜炎(infectious endocarditis)發(fā)生部位多在肺動(dòng)脈總干分叉處，多見于心臟手術(shù)后的患兒，病死率較高，當(dāng)患兒有不可解釋的發(fā)熱時(shí)，應(yīng)考慮有感染性心內(nèi)膜炎。
4.出血傾向TOF的患兒常有血小板減少或凝血機(jī)制異常，從而引起出血，由于肺內(nèi)側(cè)支循環(huán)叢生，也可引起咯血。