小兒過敏性紫癜腎炎

小兒過敏性紫癜腎炎

小兒過敏性紫癜腎炎(Henoch-Schonlein purpura，HSP)以皮膚紫癜、出血性胃腸炎，關(guān)節(jié)炎及腎小球腎炎為主要特點的臨床綜合征。
過敏性紫癜腎炎是與血管自身免疫損傷有關(guān)的以小血管炎為主要病變的變態(tài)反應(yīng)性疾病。
其基本病變是腎小球系膜區(qū)IgA沉積、系膜細胞增生伴或不伴新月體形成。
腎損害多發(fā)生于出現(xiàn)皮膚紫癜的3個月內(nèi)(95%)，盡管有報道腎損害可出現(xiàn)在皮膚紫癜之前，以及在皮膚紫癜1年之后，但在6個月后出現(xiàn)腎損害一般不應(yīng)輕易視之為紫癜性腎炎。
HSP患兒中約有一半出現(xiàn)腎損害，此時稱過敏性紫癜腎炎(anaphy lactoid purpura nephritis)。

癥狀

臨床表現(xiàn)1、腎臟表現(xiàn)以血尿、蛋白尿為主。
(1)血尿：
血尿包括鏡下血尿和肉眼血尿，前者是指尿色正常，須經(jīng)顯微鏡檢查方能確定，通常離心沉淀后的尿液鏡檢每高倍鏡視野下有紅細胞3個以上。
后者指尿呈洗肉水色或血色，肉眼即可見是血尿。
約一半病人出現(xiàn)肉眼血尿，均有鏡下血尿。
(2)蛋白尿：
程度不等。
正常腎小球濾液中含少量小分子蛋白質(zhì)，含量20mg/100ml。
通過腎小管再吸收，最后殘留在尿液中蛋白質(zhì)甚少，不超過70~100mg/24h。
用普通尿常規(guī)檢查測不出，當(dāng)尿中蛋白質(zhì)含量增加，普通尿常規(guī)檢查即可測出，稱蛋白尿。
(3)水腫：
一般為輕～中度，非凹陷性，伴大量蛋白尿時可為凹陷性水腫。
過多的體液在組織間隙或體腔中積聚稱為水腫(edema)。
正常體腔中只有少量液體。
水腫液一般即是組織間液，根據(jù)水腫液含蛋白質(zhì)的量的不同，可將水腫液分為滲出液(exudat)，其相對密度>1.018，及漏出液(transudat)，其相對密度<1.015。
(4)高血壓：
在未用抗高血壓藥情況下，收縮壓≥139mmHg和/或舒張壓≥89mmHg，按血壓水平將高血壓分為1，2，3級。
收縮壓≥140mmHg和舒張壓<90mmHg單列為單純性收縮期高血壓。
患者既往有高血壓史，目前正在用抗高血壓藥，血壓雖然低于140/90mmHg，亦應(yīng)該診斷為高血壓。
2、腎外表現(xiàn)主要是過敏性紫癜所致的皮膚、胃腸、關(guān)節(jié)等方面的癥狀與體征。
(1)皮疹：
分布于兩條腿的伸展的一側(cè)，呈對稱性，病情嚴重時可波及臀部、下腹及肘部。
剛開始出現(xiàn)皮疹的時候為鮮紅色，略高出皮面，可伴癢感及風(fēng)團，并反復(fù)成批出現(xiàn)。
(2)關(guān)節(jié)常發(fā)癥狀：
一半過的病人會出現(xiàn)關(guān)節(jié)腫痛，以膝關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)多見，活動可受限，一般在幾天內(nèi)就可以恢復(fù)正常的活動功能。
(3)胃腸道癥狀：
1/3病人出現(xiàn)腹部絞痛，為陣發(fā)性，時斷時續(xù)，主要痛在肚臍周圍，可伴嘔吐、黑便、嘔血等，個別可出現(xiàn)腸梗阻、腸穿孔、腸套疊等。
(4)其他：
如鼻出血、咯血、心肌炎，少數(shù)伴頭痛、抽搐。
3、其他表現(xiàn) 過敏性紫癜性腎炎可累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)、心血管系統(tǒng)以及胸膜外分泌腺等，而出現(xiàn)相應(yīng)癥狀。

病因

可能與多種誘發(fā)因素有關(guān)，但直接致病因素常難肯定。
感染因素（35%）：
最常見的細菌感染為β溶血性鏈球菌，其次為金黃色葡萄球菌、結(jié)核桿菌、傷寒桿菌、肺炎球菌和假單胞菌等，以上呼吸道炎較為多見，也可見于肺炎、扁桃體炎、猩紅熱、菌痢、尿路感染、膿皰瘡、結(jié)核及病灶感染(皮膚、牙齒、口腔、中耳)等。
病毒感染中有風(fēng)疹、流感、麻疹、水痘、腮腺炎、肝炎等。
寄生蟲感染也可引起本病，以蛔蟲感染多見，還有鉤蟲、鞭蟲、絳蟲、血吸蟲、陰道滴蟲、瘧原蟲感染等。
其他因素（25%）：
昆蟲咬傷、植物花粉、寒冷、外傷、更年期、結(jié)核菌素試驗、預(yù)防接種、精神因素等均可引起。
另外在血液透析病人、淋巴瘤化療后病人及Guillain-Barre綜合征病人中，也有引起過敏性紫癜的報道。
食物因素（15%）：
主要是動物性異性蛋白對機體過敏所致，魚、蝦、蟹、蛤、蛋、雞和牛奶等均可引起本病。
藥物因素（15%）：
如氯霉素、鏈霉素、異煙肼、氨基比林、阿司匹林、磺胺類等藥物均有引起本病的報道。
發(fā)病機制 在上述因素的致敏作用下，體內(nèi)發(fā)生變態(tài)反應(yīng)，其機制有如下可能：
1.速發(fā)型變態(tài)反應(yīng) 致敏原進入機體后，與體內(nèi)蛋白質(zhì)結(jié)合形成抗原，抗原經(jīng)過一定的潛伏期(5～20天)，刺激免疫組織和漿細胞產(chǎn)生IgE。
IgE吸附于全身各個器官的肥大細胞上(血管周圍、胃腔、皮膚)。
當(dāng)再遇到同一抗原刺激時，抗原便與吸附在肥大細胞上的IgE相結(jié)合，激活該細胞中的酶系統(tǒng)，使肥大細胞釋放出一系列的生物活性物質(zhì)，如組胺、5-TH、緩激肽、過敏慢反應(yīng)物質(zhì)(SRS-A)，也能興奮交感神經(jīng)，釋放乙酰膽堿。
SRS-A是由白三烯C4(LTC4)及其代謝產(chǎn)物L(fēng)TE、LTD4所組成。
LTC4在γ谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶作用下，轉(zhuǎn)變?yōu)長TD4，后者在二肽酶作用下轉(zhuǎn)變?yōu)長TE4。
這一系列生物活性物質(zhì)，主要作用于平滑肌，引起小動脈、毛細血管擴張、通透性增加，組織、器官出血、水腫。
2.抗原-抗體復(fù)合物反應(yīng) 這是主要發(fā)病機制。
致敏原刺激漿細胞產(chǎn)生IgG(也產(chǎn)生IgM和IgA)，后者與相應(yīng)抗原結(jié)合形成抗原抗體復(fù)合體，其小分子部分屬可溶性，在血液中可以沉淀于血管壁或腎小球基底膜上，激活補體系統(tǒng)所產(chǎn)生的C3a、C5a、C5、C6、C7可吸引中性粒細胞，后者吞噬抗原-抗體復(fù)合物，釋放溶酶體酶，引起血管炎，累及相應(yīng)器官。
另一部分免疫復(fù)合物中，抗體多于抗原，復(fù)合物分子量大，屬非溶性者而沉淀下來，被單核巨噬細胞系統(tǒng)所清除，一般不產(chǎn)生病理變化。
3.細胞因子的作用 已有報道過敏性紫癜患者血清中TNFα和可溶性TNF受體(sTNFR)在正常范圍，而sIL-2R水平升高。
在伴有腎臟損傷的過敏性紫癜患者腎局部組織細胞中，有多種致炎因子如IL-1α、IL-1β、TNF-α和LT等的表達。
最近又有報道過敏性紫癜患者尤其是急性期血清中IL-4水平明顯升高，是正常人水平上限的5～40多倍，提示細胞因子參與過敏性紫癜的發(fā)病機制。
IL-4促進IgE合成，可能是該病過程中的重要因素。

預(yù)防

因認為本病發(fā)病和病情反復(fù)與呼吸道感染常有關(guān)，因此應(yīng)積極防治感染性疾病，平日應(yīng)加強鍛煉，注意清潔衛(wèi)生，以減少感染性疾病，如一旦感染則應(yīng)及時徹底治療，感染后2～3周時應(yīng)檢尿常規(guī)以及時發(fā)現(xiàn)異常，做好各種預(yù)防接種工作等。

檢查

1.尿液檢查主要為血尿和(或)蛋白尿，多屬低選擇性，如有間質(zhì)小管損害，可出現(xiàn)小分子蛋白如RBP，β2微球蛋白，溶菌酶 等增高。
2.血液檢查血常規(guī)及出凝血試驗均可正常，血小板計數(shù)和功能試驗正常， ESR升高，血生化及腎功能可因臨床表現(xiàn)類型的不同而正常，或出現(xiàn)相應(yīng)的異常改變。
3.血液特殊檢查血補體C3，C4均正常，早期IgA可升高，并可檢出IgA類風(fēng)濕因子 ，其他如IgG，IgE均可增高或正常，部分病人免疫復(fù)合物陽性。
4.病理檢查常見局灶系膜增生病變，嚴重彌漫增殖和新月體形成，免疫熒光檢查系膜區(qū)IgA顆粒樣沉著為特征，皮膚活檢有助于同IgA腎病外的腎炎作鑒別，5.毛細血管脆性試驗約有半數(shù)呈陽性，其他還應(yīng)做B超，X線等檢查，必要時做心電圖，CT等檢查。

治療

(一)治療1.一般治療急性期應(yīng)臥床休息，如有明確過敏原，應(yīng)脫敏治療，無明確過敏原者，應(yīng)注意有無感染或隱性感染，可同時抗過敏治療，有出血癥狀者應(yīng)止血治療，嘔血者可靜脈應(yīng)用抗酸藥物如西咪替丁(甲氰米胍)10mg/(kg·d)，或奧美拉唑(omrprazolr;洛賽克，losec)0.3～0.5mg/(kg·次)，2次/d，有水腫者可應(yīng)用氫氯噻嗪，螺內(nèi)酯或呋塞米等利尿劑。
2.腎上腺皮質(zhì)激素腎上腺皮質(zhì)激素對腹痛療效好，對控制出血性皮疹，關(guān)節(jié)腫痛及蛋白尿有一定的效果，但對過敏性紫癜的血尿無效，一般用于紫癜性腎炎臨床上大量蛋白尿的病人，對于病理Ⅲ級以上病人也應(yīng)積極應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素治療，能顯著改善預(yù)后，可選用潑尼松，劑量為2mg/(kg·d)，療程1～2周。
3.免疫抑制劑對于Ⅳ～Ⅵ級過敏性紫癜性腎炎，使用皮質(zhì)激素的同時，應(yīng)給予環(huán)磷酰胺(CTX)治療。
4.抗血小板制劑長期口服雙嘧達莫(dipyridamole，潘生丁，persantin)5～8mg/(kg·d)，分2～3次口服，對預(yù)防和治療過敏性紫癜性腎炎有一定療效。
5.中醫(yī)中藥可選用雷公藤多甙片，適用于Ⅰ，Ⅱ，Ⅲ級過敏性紫癜性腎炎，初始劑量2mg/(kg·d)，1月后改為1.5mg/(kg·d)，服用1月，最后以1mg/(kg·d)維持1～2個月，對過敏性紫癜性腎炎有較好療效。
6.其他有人報道應(yīng)用硝苯地平(nifedipine，心痛定)0.25～0.5mg/(kg·次)，3～4次/d，可減輕過敏性紫癜性腎炎的血管炎病變，維生素E也有部分治療作用，Ⅳ～Ⅴ期病人還可試用血漿置換及免疫吸附，有望獲得腎功能的改善，對腎功能衰竭病人可做透析及腎移植。
(二)預(yù)后一般認為本病兒童預(yù)后較成人佳，大部分能完全恢復(fù)或僅有輕微尿異常，預(yù)后與臨床及病理類型相關(guān)，臨床上表現(xiàn)為腎病綜合征和(或)腎炎綜合征的患兒，病理上Ⅲb級以上患兒，常遺留持續(xù)的腎損害，并最終導(dǎo)致腎功能不全，但Coup近年對兒童過敏性紫癜性腎炎進行多中心研究后，認為遺留持續(xù)腎病或腎炎狀態(tài)的患兒較多，而且15%在10年后，20%在20年后進展到終末腎功能衰竭，應(yīng)引起重視。

護理

小兒過敏性紫癜腎炎飲食宜忌1、飲食宜富于營養(yǎng)，易于消化，多食新鮮蔬菜、水果。
2、要清淡飲食，低鹽，低脂，優(yōu)質(zhì)低蛋白和高維生素飲食。
3、避免魚、蝦、蟹、花粉、牛乳等可能誘發(fā)過敏的飲食。
4、忌食煙酒。
5、對于尿血患者，應(yīng)忌食辛辣、香燥刺激物及海鮮和發(fā)物如公雞、海魚、牛肉、羊肉、鵝等，以免助熱化火加重病情。
6、尿蛋白多者，應(yīng)注意不過多食用高蛋白飲食，以防虛不受補。
小兒過敏性紫癜腎炎食療(以下資料僅供參考，詳細需咨詢醫(yī)生)1.銀花、二草煎：
金銀花、紫草、莤草各15g，將三味藥加水適量煎20分鐘，倒出湯汁，藥渣可再煎一次。
喝湯，每日1-2次，連用7天。
適用于紫癜性腎炎急性期見皮膚紫癜、血尿者。
2.旱蓮、茅根燉肉：
旱蓮草30g，白茅根30g，豬瘦肉50g，三物放入砂鍋中，加水1000ml，燉至500ml，分三次喝湯。
適用于紫癜性腎炎反復(fù)發(fā)作，纏綿不愈，皮疹隱約散在，鏡下血尿不消者。
急性期忌用。
3.取冬瓜皮、西瓜皮、玉米須各25克，紅小豆50克，水煎分3次服用，連服10～15劑。
4.茅根甘蔗水：
甘蔗500克(切片)，白茅根150克，水煎代茶飲。
5.活蚌取肉150-250克，玉米須100克，同煮湯食用。
6.組成：
生姜皮12 克、冬瓜皮15 克、車前草15 克。
用法：
水煎服。
7.組成：
大蒜2～3 個、蓖麻子70 粒。
用法：
合搗，敷足心，每12 小時換藥1 次，連用1 周。
8.組成：
黑魚1 條、茶葉6 克。
用法：
黑魚去年臟，茶葉納入魚腹，文火煮1 小時，喝湯吃魚。

并發(fā)癥

小兒過敏性紫癜腎炎偶見腸套疊、腸梗阻，甚至腸壞死穿孔，偶見面神經(jīng)癱瘓、神經(jīng)炎、一過性偏癱，肺出血、蛛網(wǎng)膜下腔出血，高血壓、心肌炎等。
腸套疊腸套疊是指一段腸管套入與其相連的腸腔內(nèi)，并導(dǎo)致腸內(nèi)容物通過障礙。
腸套疊占腸梗阻的15%～20%。
有原發(fā)性和繼發(fā)性兩類。
原發(fā)性腸套疊多發(fā)生于嬰幼兒，繼發(fā)性腸套疊則多見于成人。
絕大數(shù)腸套疊是近端腸管向遠端腸管內(nèi)套入，逆性套疊較罕見，不及總例數(shù)的10%。
腸梗阻 腸梗阻(intestinal obstruction，ileus)指腸內(nèi)容物在腸道中通過受阻。
為常見急腹癥，可因多種因素引起。
起病初，梗阻腸段先有解剖和功能性改變，繼則發(fā)生體液和電解質(zhì)的丟失、腸壁循環(huán)障礙、壞死和繼發(fā)感染，最后可致毒血癥、休克、死亡。
當(dāng)然，如能及時診斷、積極治療大多能逆轉(zhuǎn)病情的發(fā)展，以致治愈。
面神經(jīng)癱瘓簡稱面癱，學(xué)名面神經(jīng)麻痹，也稱面神經(jīng)炎、貝爾氏麻痹、亨特綜合癥，俗稱“歪嘴巴”、“歪歪嘴”、“吊線風(fēng)”、“吊斜風(fēng)”、“面神經(jīng)炎”、“歪嘴風(fēng)”等，是以面部表情肌群運動功能障礙為主要特征的一種常見病，一般癥狀是口眼歪斜。
它是一種常見病、多發(fā)病，它不受年齡和性別限制。
患者面部往往連最基本的抬眉、閉眼、鼓腮、努嘴等動作都無法完成。
神經(jīng)炎神經(jīng)炎是指神經(jīng)或神經(jīng)群發(fā)炎、衰退或變質(zhì)，其癥狀隨病因而有所不同。
一般癥狀是疼痛、觸痛、刺痛、受感染的神經(jīng)癢痛和喪失知覺，感染部分紅腫以及嚴重的痙攣。
肺出血 最重要的表現(xiàn)為咯血，約49%的患者咯血為首發(fā)癥狀，從咯血絲至大咯血不等，重癥(尤其吸煙者)大咯血不止，甚至窒息死亡。
患者多伴氣促、咳嗽、氣喘、呼吸困難，有時有胸痛癥狀，肺部叩診呈濁音，聽診可聞濕啰音，肺CO攝取率(Kco)為早期而敏感的肺功能改變指示。
蛛網(wǎng)膜下腔出血主要的臨床表現(xiàn)是在情緒激動、體力勞動、咳嗽、用力排便、飲酒、性交等情況下發(fā)病，主要表現(xiàn)是突發(fā)劇烈頭痛、嘔吐、意識障礙，檢查有腦膜刺激征陽性，腦CT掃描有出血表現(xiàn)，腰穿有均勻一致血性腦脊液。
癥狀的輕重取決于病變的部位、出血量的多少，并且與發(fā)病年齡有關(guān)。
高血壓在未用抗高血壓藥情況下，收縮壓≥139mmHg和/或舒張壓≥89mmHg，按血壓水平將高血壓分為1，2，3級。
收縮壓≥140mmHg和舒張壓<90mmHg單列為單純性收縮期高血壓。
患者既往有高血壓史，目前正在用抗高血壓藥，血壓雖然低于140/90mmHg，亦應(yīng)該診斷為高血壓。
心肌炎心肌炎指心肌中有局限性或彌漫性的急性、亞急性或慢性的炎性病變。
近年來病毒性心肌炎的相對發(fā)病率不斷增加。
病情輕重不同，表現(xiàn)差異很大，嬰幼兒病情多較重，成年人多較輕，輕者可無明顯病狀，重者可并發(fā)嚴重心律失常，心功能不全甚至猝死。
急性期或亞急性期心肌炎病的前驅(qū)癥狀，病人可有發(fā)熱、疲乏、多汗、心慌、氣急、心前區(qū)悶痛等。
檢查可見期前收縮、傳導(dǎo)阻滯等心律失常。
谷草轉(zhuǎn)氨酶、肌酸磷酸激酶增高，血沉增快。
心電圖、X線檢查有助于診斷。
治療包括靜養(yǎng)，改進心肌營養(yǎng)、控制心功能不全與糾正心律失常，防止繼發(fā)感染等。