系統(tǒng)性紅斑狼瘡

系統(tǒng)性紅斑狼瘡

紅斑狼瘡(SLE)是一個(gè)累及身體多系統(tǒng)多器官，臨床表現(xiàn)復(fù)雜，病程遷延反復(fù)的自身免疫性疾病。紅斑狼瘡可分為系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)和盤(pán)狀紅斑狼瘡(DLE)兩大類。亞急性皮膚型紅斑狼瘡(SCLE)，是一種介于盤(pán)狀紅斑狼瘡和系統(tǒng)性紅斑狼瘡之間的皮膚病變。

癥狀

(一)盤(pán)狀紅斑狼瘡(DLE)
男女比為1：2，起病年齡以30余歲為多。損害初起時(shí)為一片或數(shù)片鮮紅色斑，發(fā)生在面部、耳、頭皮等部位，綠豆至黃豆大，上覆粘豐性鱗屑，以后逐漸向外圍擴(kuò)大，呈圓形或不規(guī)則形，邊緣明顯色素增深，略高于中心，中央色淡，有毛細(xì)血管擴(kuò)張，鱗屑下有角質(zhì)栓和擴(kuò)大毛孔，伴不同程度瘙癢和燒灼感。新?lián)p害逐漸增多或多年不增加，疏散分布或融合合片，二側(cè)顴頰和鼻梁間的損害連接成蝶翼形。3%病例有粘膜損害，主要在唇，其次為頰、舌、腭部，呈灰白色小片糜爛、結(jié)痂、繞以紫紅色暈。
病程慢性，陳舊損害中央萎縮，有時(shí)伴著色斑點(diǎn)，較四周低洼。頭皮上的萎縮常更顯著，失去頭發(fā)，稱假性斑禿。盤(pán)狀損害有時(shí)可在曝曬太陽(yáng)或勞累后加劇。約5%可轉(zhuǎn)變成系統(tǒng)型，偶見(jiàn)發(fā)展展鱗狀細(xì)胞癌。倘皮膚損害局限在頸部以上稱局限性盤(pán)狀紅斑狼瘡，此外尚可累及上胸、臂、手足背和足跟等部位稱播散性盤(pán)狀紅斑狼瘡，其中約1/5病例顯系統(tǒng)型，損害肥厚或疣狀的稱肥厚性或疣狀盤(pán)狀紅斑狼瘡。
(二)亞急性皮膚型紅斑狼瘡(SCLE)
由Sontheimer(1979)等首先提出和命名的一個(gè)特殊中間類型。男與女之比約為1：2.5。以30余歲發(fā)病為多，損害分豈有此理在頰、鼻、耳輪、上胸、肩、背、上臂外側(cè)、前臂伸面、手和指背，腰以下罕見(jiàn)。偶或唇和頰粘膜累及?；緭p害呈水腫性紅斑，以后有兩種表現(xiàn)，一種向周圍擴(kuò)大，呈環(huán)狀，弧狀，鄰近的融合成多環(huán)狀或腦回狀，鮮紅色，邊緣水腫隆起，內(nèi)側(cè)緣復(fù)細(xì)小鱗屑，外繞紅暈，中央消退，留暫時(shí)性色素沉著和毛細(xì)血管擴(kuò)張;或呈離心性環(huán)，環(huán)中央消退后又起新環(huán)，這類稱環(huán)形紅斑型。另一種擴(kuò)大成形狀不規(guī)則斑片、上覆鱗屑似銀屑病樣或糖疹樣，這類稱紅斑、丘疹鱗屑型，未見(jiàn)有毛囊性栓塞和粘著性鱗屑，大部份患者呈現(xiàn)一種類型，但亦有兩型同時(shí)存在;損害持續(xù)數(shù)周或數(shù)月后消退，不遺留疤痕，以后可在原位或他處復(fù)發(fā);此外尚可有光敏感(27%)、雷諾現(xiàn)象(20%)和狼瘡發(fā)(3%)。系統(tǒng)性癥狀可有關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎(67%)、發(fā)熱(17%)、肌痛(20%)、漿膜炎(7%)、腎病變少且輕，心和神經(jīng)系統(tǒng)累及罕見(jiàn)。約20%病例伴有DLE損害和40%符合ARA(1982)SLE的診斷標(biāo)準(zhǔn)。
(三)深部紅斑狼瘡(LEP)
又稱狼瘡性脂膜炎，屬中間類型，以累及女性為主，男與女之比為1：3～13，發(fā)病年齡以中青年為多。損害為結(jié)節(jié)或斑塊，位在真皮深層和皮下脂肪組織，可發(fā)生在任何部位，以頰、臀和臂部常見(jiàn)，小腿和胸部其次，曾見(jiàn)發(fā)生于乳房，一側(cè)發(fā)生或兩側(cè)分布，數(shù)目不定，大小不等，小者如蠶豆，大者直徑可達(dá)10cm，邊緣清楚，呈皮色或淡紅色，質(zhì)堅(jiān)實(shí)，無(wú)移動(dòng)性，少數(shù)有疼痛、呈針刺樣或鉆痛和觸痛，可有短期不規(guī)則發(fā)熱和關(guān)節(jié)疼痛。經(jīng)過(guò)緩慢，有的結(jié)節(jié)持續(xù)不變，而在其他部位發(fā)生新?lián)p害，有的結(jié)節(jié)逐漸擴(kuò)大，或鄰近結(jié)節(jié)融合形成斑塊。有的結(jié)吸收而其上表現(xiàn)塌陷，或壞死而后成萎縮性瘢痕，有的萎縮邊緣呈堤狀隆起，或壞死結(jié)痂演變成DLE損害。本癥既見(jiàn)于SLE，又可見(jiàn)于DLE，亦可以結(jié)節(jié)形式獨(dú)立存在而無(wú)典型LE皮損，可先或后于LE損害發(fā)出或之間時(shí)出現(xiàn)。結(jié)節(jié)可發(fā)生于LE損害的深層或單獨(dú)發(fā)生。本型不穩(wěn)定，可賂DLE或SLE病變，亦可初為DLE或SLE者，以后發(fā)展成LEP。
(四)系統(tǒng)型紅斑狼瘡(SEL)
本病累及男女之比為1：7～9，發(fā)病年齡以20～40歲最多，幼兒或老人亦可發(fā)病。臨床表現(xiàn)多樣和錯(cuò)綜復(fù)雜，有：
1.皮疹約80%～85%患者有皮疹，其中具有典型皮疹者占43%，亦有報(bào)告60%～72%病例有皮疹。損害多形性，以水腫性紅斑最常見(jiàn)，綠豆至黃豆大，發(fā)生在顴頰經(jīng)鼻梁可融合成蝶翼狀。前額、耳垂亦可累及，此外肩胛、上臂、四支大關(guān)節(jié)伸面、手背、指(趾)節(jié)伸面、甲擊、指(趾)端和屈面，常蹠部也可發(fā)生。顏面蝶形紅斑，甲周紅斑和指(趾)甲遠(yuǎn)端下紅斑具有特征性，常出現(xiàn)較早，前者是診斷本病的一大癥狀。另一種損害為斑丘疹，有癢與痛感，可局限性或泛發(fā)性，有時(shí)呈丘疹或毛囊性丘疹，有時(shí)于顏面和其他暴露部位出現(xiàn)水皰、大皰和血皰，大都發(fā)生在原有紅斑或正常皮膚上，皰液初起溥澈，以后變混濁，亦可血性，皰壁緊張，日光曝曬常是促發(fā)因素，皰破后形成糜爛、潰瘍、結(jié)痂以及疤痕形成。上述紅斑等損害消退后，由于基底膜的變化，發(fā)生表皮營(yíng)養(yǎng)障礙，可出現(xiàn)表皮萎縮、色素沉著和角化過(guò)度。有時(shí)可見(jiàn)瘀點(diǎn)和瘀斑，是由于長(zhǎng)時(shí)間期應(yīng)用大量皮質(zhì)類固醇出現(xiàn)紫癜或血小板減少或皮膚細(xì)小的壞死性血管炎引起。有時(shí)有結(jié)節(jié)(約10%0)，是由于血栓性血管造成，可發(fā)和指(趾)壞疽，重者手、足背亦累及，但罕見(jiàn)，可由于末梢小動(dòng)脈壞死性血管炎或冷球蛋白血癥等引起，常與網(wǎng)狀青斑并發(fā)。有時(shí)呈多形紅斑，特別在寒冷季節(jié)容易發(fā)生。有時(shí)出現(xiàn)蕁麻疹樣損害，帶水腫性，紅斑上有點(diǎn)狀出血或血性水皰混合存在，損害持續(xù)不瘙癢，為真皮小血管壞死性血管炎產(chǎn)生的。尚可見(jiàn)紅斑肢痛癥、彌散性血管內(nèi)凝血，后者由于大量血小板和紅細(xì)胞受免疫作用損傷釋放出凝血物質(zhì)所致，在終末期多見(jiàn)。其他有杵狀指、澤和油膩，呈枯黃狀，易折斷脫落，長(zhǎng)短滲差;在緩解期毛發(fā)可再生。約1/3患者有光敏現(xiàn)象和皮下鈣質(zhì)沉積。
1.粘膜損害累及唇、頰、硬腭、齒齦、舌和鼻腔，約占20%，呈伴有毛細(xì)血管擴(kuò)張紅斑，或彌漫性潮紅，其上可見(jiàn)點(diǎn)狀出血、糜爛、少數(shù)尚有水皰和潰瘍等。
2.發(fā)熱：約占92%以上，各種熱型都可見(jiàn)見(jiàn)及，長(zhǎng)期低熱較多見(jiàn)。
3.骨關(guān)節(jié)：90%以上病例有關(guān)節(jié)疼痛，有時(shí)周圍軟組織腫脹，有時(shí)象風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎，呈游走性，多發(fā)性，且可呈現(xiàn)紅腫熱痛;或表現(xiàn)為慢性進(jìn)行多發(fā)性關(guān)節(jié)炎，常累及指趾關(guān)節(jié)似類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎。5%～10%病例髖、肩和膝等關(guān)節(jié)可發(fā)生無(wú)菌性缺血性骨壞死，股骨頭最常累及，其次肱骨頭、脛骨頭等，單側(cè)或兩側(cè)受累。
4.腎：約75%病例受累，經(jīng)腎穿刺活檢有腎損害者占80%～90%，尸檢發(fā)現(xiàn)率幾乎達(dá)100%，表現(xiàn)為腎炎或腎病綜合征。腎炎時(shí)尿內(nèi)出現(xiàn)紅細(xì)胞、白細(xì)胞、管型和蛋白質(zhì)。腎功能測(cè)定早期正常，逐漸進(jìn)展，后者可出現(xiàn)尿毒癥。腎穿刺活檢所見(jiàn)病理變化可分為局灶性增殖性腎小球腎炎型和彌漫性增殖性腎小球腎炎型，前者較輕，后者較劇，且進(jìn)展較快，預(yù)后差。腎病綜合征分為真性和假性兩種，所謂真性者指具有典型腎病綜合征的臨床和實(shí)驗(yàn)室表現(xiàn)，即全身水腫，伴不等程度腹水、胸腔和心包積液，大量蛋白尿，血清白蛋白降低，白球蛋白多數(shù)正?；蚱?。與所謂假性狼瘡性腎病綜合征不同者，為后者血膽固醇正常或低下，病情較重且預(yù)后差。腎病綜合征的病理變化為膜性腎小球炎，或彌漫性增殖性腎小球腎炎，后者除大量蛋白尿外，尿中可有較多紅細(xì)胞和管型，腎功能受損和高血壓。亦有部分病例僅有輕度蛋白尿而無(wú)任何腎臟損害的臨床征象，病理變化常為系膜型。
5.心血管：約有50%～89%患者有心臟癥狀，超聲檢出率36%～88%、尸體檢出率53%～83%。心包炎最常見(jiàn)，以干性為多，為纖維素性心包炎，也可能積液，積液多時(shí)可見(jiàn)心包堵塞癥狀，如二層心包粘連，可使主包腔閉塞，造成縮窄性心包炎?；颊叱那皡^(qū)不適及氣急外，最主要的癥狀是心前區(qū)疼痛和心包磨擦音或心影增大，心音減弱，超聲心動(dòng)圖檢查診斷率高，心包積液中可查見(jiàn)LE細(xì)胞。心肌炎常見(jiàn)，一般可有氣短、心前區(qū)疼痛心動(dòng)過(guò)速，心音減弱，奔馬率，心律失常，脈壓小、繼之出現(xiàn)心臟擴(kuò)大，可導(dǎo)致心力衰竭。心電圖可出現(xiàn)相應(yīng)改變?nèi)绲碗妷?，ST段抬高，T波平坦或倒置，PR間期延長(zhǎng)。臨床上可無(wú)任何癥狀而在某種誘因下突然發(fā)生;有些病變，生前難于診斷。心內(nèi)膜炎典型疣狀心內(nèi)膜炎(Libman-acks心內(nèi)膜炎)常與心包炎并存，在生前較難作出診斷，主要是壁層心內(nèi)膜受損癥狀不明顯。當(dāng)病變累及瓣膜時(shí)，常見(jiàn)的為二尖瓣，偶爾主動(dòng)脈瓣和三尖瓣同時(shí)亦被累及，引起瓣尖乳頭肌攣縮、粘連變形或腱索斷裂，造成瓣膜狹窄或閉鎖不全，心內(nèi)膜內(nèi)形成血栓可脫落引起栓塞，心內(nèi)膜炎還可成為感染性心內(nèi)膜炎的基礎(chǔ)。彩色多普勒超聲檢查為無(wú)創(chuàng)傷性顯示瓣膜及形態(tài)的最佳方法。此外，可出現(xiàn)心律失常，呈房性、室性早搏和快速心率以及各級(jí)房室傳導(dǎo)阻滯，主要由于全心炎癥擴(kuò)展侵犯房室或左右束支，加以冠狀動(dòng)脈炎使竇房結(jié)、房室結(jié)和房室附近動(dòng)脈管腔變窄，使傳導(dǎo)系統(tǒng)產(chǎn)生局限性退行性變所致。約50%病例可有動(dòng)脈炎和靜脈炎，比較常見(jiàn)的為鎖骨下靜脈的血栓性靜脈炎。少數(shù)可出現(xiàn)冠狀動(dòng)脈炎，常累及左前降支，臨床上可因冠狀動(dòng)脈供血不足而發(fā)生心絞痛，較大的冠狀動(dòng)脈炎能導(dǎo)致心肌梗塞。此外部分病例可有周圍血管病變?nèi)缪ㄩ]塞性脈管炎和游走性靜脈炎等。
6.呼吸系統(tǒng)
在整個(gè)病程中，胸膜和肺受累分別為36%和7%，可發(fā)生胸膜炎，多為干性，也可為濕性，積液少量或中等量，兩側(cè)發(fā)生頻率相仿，約1/3病例為雙側(cè)性。急性狼瘡性肺炎的患病率為1%～4%，患者有發(fā)熱、干咳、氣急，偶見(jiàn)咯血，低氧血癥常見(jiàn)，X線顯示單側(cè)或雙側(cè)肺浸潤(rùn)，以兩下肺野多見(jiàn)，可伴肺不張，橫膈抬高和胸腔積液。也要發(fā)生慢性間質(zhì)性肺炎，從肺泡炎到纖維化各種病理改變可以交織并存，X線特征為肺部片狀浸潤(rùn)斑，多見(jiàn)于肺基底段，往往持續(xù)存在多日，可引起肺不張，甚至呼吸衰竭，亦可見(jiàn)條索狀，網(wǎng)狀或斑點(diǎn)狀陰影。肺動(dòng)脈受侵犯(肺動(dòng)脈炎)可發(fā)生咯血、空洞;常合并尤其終末期小葉性肺炎。
7.神經(jīng)系統(tǒng)
往往在急性期或終末期出現(xiàn)癥狀，少數(shù)作為首發(fā)癥狀表現(xiàn)。可呈現(xiàn)為各種精神障礙如躁動(dòng)、幻覺(jué)、猜疑、妄想、強(qiáng)迫觀念等。也可以出現(xiàn)多種神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，如中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累，常見(jiàn)的有顱壓增高、腦膜炎、腦炎、腦血管意外、脊髓炎及蛛網(wǎng)膜下腔出血等，并出現(xiàn)相應(yīng)癥狀如頭痛、惡心、嘔吐、頸項(xiàng)強(qiáng)直、驚厥、昏迷、偏癱、截癱，病變嚴(yán)重時(shí)可導(dǎo)致死亡。顱神經(jīng)亦可受累，常見(jiàn)的為Ⅲ、Ⅴ、Ⅵ、Ⅶ對(duì)神經(jīng)，周圍神經(jīng)病變少見(jiàn)。
8.消化系統(tǒng)
約40%病例有消化道癥狀，常見(jiàn)有食欲減退、吞咽困難、惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉、腹水、便血等。腹痛可能與腹膜炎、腸炎、腸系膜炎或腹膜后結(jié)締組織病變有關(guān)。多為臍周隱痛，嚴(yán)重時(shí)類似外科急腹癥。胃腸道病變主要是血管壁病變的結(jié)果。
9.淋巴網(wǎng)狀系統(tǒng)
約半數(shù)病人有局部或全身淋巴結(jié)腫大，以頸、腋下腫大為多見(jiàn)。腫大淋巴結(jié)一般無(wú)壓痛，質(zhì)軟，有時(shí)腫大很明顯，以致誤診為淋巴結(jié)結(jié)核或淋巴病瘤。病理檢查示慢性非特異性炎癥，約1/3病人有肝腫大，極少引起黃疸和肝硬化。1/5病例有脾腫大。
10.造血系統(tǒng)
貧血常見(jiàn)，大多數(shù)為正細(xì)胞性正色素性貧血，紅細(xì)胞表面可有IgG抗體或補(bǔ)體;抗人球蛋白試驗(yàn)1/3～1/5病例陽(yáng)性，可表現(xiàn)為自身免疫性貧血，抗體屬濕型抗體，主要為IgG、偶或IgM，罕見(jiàn)IgA。白細(xì)胞減少，一般為粒細(xì)胞和/或淋巴細(xì)胞減少，活動(dòng)期T、B淋巴細(xì)胞絕對(duì)數(shù)和相對(duì)數(shù)均下降而非活動(dòng)期則下降不顯著，T淋巴細(xì)胞下降程度與疾病活動(dòng)度相平行。T淋巴細(xì)胞的減少與細(xì)胞免疫功能減退和存在抗淋巴細(xì)胞抗體有關(guān)。B淋巴細(xì)胞數(shù)雖亦下降，但其功能檢測(cè)反而顯示增強(qiáng)。血小板減少，存活時(shí)間縮短，血小板表面存有抗血小板抗體，結(jié)合補(bǔ)體時(shí)可損傷血小板。
11.眼
約20%～25%病人有眼底變化，包括眼底出血，乳頭水腫，視網(wǎng)膜滲出物有卵圓形的白色混濁物，是繼發(fā)于小血管閉塞引起的視網(wǎng)膜神經(jīng)變性灶，一般可逆。其他有玻璃體內(nèi)出血、鞏膜炎等。SLE可以和其他典型結(jié)締組織病如皮肌炎、硬皮病、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等重疊，或先后發(fā)病。有報(bào)告與結(jié)締組織近緣疾病如干燥綜合征，白塞病重疊，還可以合并其他自身免疫性疾病如重癥肌無(wú)力癥、橋本甲狀腺炎、天皰瘡和類天皰瘡等。

病因

遺傳（25%）：本病的患病率在不同種族中有差異，不同株的小鼠(NEB/NEWF，MRL1/1pr)在出生數(shù)月后自發(fā)出現(xiàn)SLE的癥狀，家系調(diào)查顯示SLE患者的一，二級(jí)親屬中約10%～20%可有同類疾病的發(fā)生，有的出現(xiàn)高球蛋白血癥，多種自身抗體和T抑制細(xì)胞功能異常等，單卵雙生發(fā)病一致率達(dá)24%～57%，而雙卵雙胎為3%～9%，HLA分型顯示SLE患者與HLA-B8，-DR2，-DR3相關(guān)，有些患者可合并補(bǔ)體C2，C4的缺損，甚至TNFa的多態(tài)性明顯相關(guān);近發(fā)現(xiàn)純合子C2基因的缺乏，以及-DQ頻率高與DSLE密切相關(guān);T細(xì)胞受體(TCR)同SLE的易感性亦有關(guān)聯(lián)，TNFa的低水平可能是狼瘡性腎炎的遺傳基礎(chǔ)，以上種種提示SL有遺傳傾向性，然根據(jù)對(duì)100例SLE家屬調(diào)查，屬多基因遺傳外，同時(shí)環(huán)境因素亦起重作用。
藥物（25%）有報(bào)告在1193例SLE中，發(fā)病與藥物有關(guān)者占3%～12%，藥物致病可分成兩類，第一類是誘發(fā)SLE癥狀的藥物如青霉素，磺胺類，保太松，金制劑等，這些藥物進(jìn)入體內(nèi)，先引起變態(tài)反應(yīng)，然后激發(fā)狼瘡素質(zhì)或潛在SLE患者發(fā)生特發(fā)性SLE，或使已患有的SLE的病情加劇，通常停藥不能阻止病情發(fā)展，第二類是引起狼瘡樣綜合征的藥物，如鹽酸肼酞嗪(肼苯噠嗪)，普魯卡因酰胺，氯丙嗪，苯妥因鈉，異煙肼等，這類藥物在應(yīng)用較長(zhǎng)時(shí)間和較大劑量后，患者可出現(xiàn)SLE的臨床癥狀和實(shí)驗(yàn)室改變，它們的致病機(jī)理不太清楚：如氯丙嗪有人認(rèn)為與雙鏈NDA緩慢結(jié)合，而UVA照射下與變性DNA迅速結(jié)合，臨床上皮膚曝曬日光后能使雙鏈DNA變性，容易與氯丙嗪結(jié)合產(chǎn)生抗原性物質(zhì);又如肼苯噠嗪與可溶性核蛋白結(jié)合，在體內(nèi)能增強(qiáng)自身組織成份的免疫原性，這類藥物性狼瘡樣綜合征在停藥癥狀能自生消退或殘留少數(shù)癥狀不退，HLA分型示DR4陽(yáng)性率顯著增高，被認(rèn)作為藥源性SLE遺傳素質(zhì)，藥物引起的狼竕樣綜合征與特發(fā)性紅斑性狼瘡的區(qū)別為：①臨床累及腎，皮膚和神經(jīng)系統(tǒng)少;②發(fā)病年齡較大;③病程較短和輕;④血中補(bǔ)體不減少;⑤血清單鏈DNA抗體陽(yáng)性。
感染（20%）：有人認(rèn)為SLE的發(fā)病與某些病毒(特別慢病毒)感染有關(guān)，從患者腎小球內(nèi)皮細(xì)胞漿，血管內(nèi)皮細(xì)胞，皮損中都可發(fā)現(xiàn)類似包涵體的物質(zhì)，同時(shí)患者血清對(duì)病毒滴度增高，尤其對(duì)麻疹病毒，副流感病毒ⅠⅡ型，EB病毒，風(fēng)疹病毒和粘病毒等，另外，患者血清內(nèi)有dsRNA，ds-DNA和RNA-DNA抗體存在，前者通常只有在具有病毒感染的組織中才能找到，電鏡下觀察這些包涵體樣物質(zhì)呈小管網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)，直徑20～25μm，成簇分布，但在皮肌炎，硬皮病，急性硬化全腦炎中可亦可見(jiàn)到，曾企圖從有包涵體樣物質(zhì)的組織分離病毒未獲成功，故這些物質(zhì)與病毒關(guān)節(jié)有待證實(shí)，近有人提出SLE的發(fā)病與C型RNA病毒有密切關(guān)系，作者對(duì)47例SLE測(cè)定血清干擾素結(jié)果72.3%增高，屬α型，含酸穩(wěn)定和酸不穩(wěn)定兩種，干擾素的濃度與病情活動(dòng)相平行，已知α型干擾素是白細(xì)胞受病毒，多核苷酸或細(xì)菌脂多醣等刺激后產(chǎn)生的，此是否間接提示有病毒感染的可能，亦有人認(rèn)為L(zhǎng)E的發(fā)病與結(jié)核或鏈球菌感染有關(guān)。
物理因素（10%）：紫外線能誘發(fā)皮損或使原有皮損加劇，少數(shù)病例且可誘發(fā)或加重系統(tǒng)性病變，約1/3SLE患者對(duì)日光過(guò)敏，Epstein紫外線照射皮膚型LE患者，約半數(shù)病例臨床和組織學(xué)上的典型皮損，兩個(gè)月后皮膚熒光帶試驗(yàn)陽(yáng)性，如預(yù)先服阿的平能預(yù)防皮損，正常人皮膚的雙鏈DNA不具有免疫原性，經(jīng)紫外線照射發(fā)生二聚化后，即DNA解聚的胸腺嘧啶二聚體轉(zhuǎn)變成較強(qiáng)的免疫原性分子，LE患者證實(shí)有修復(fù)二聚化DNA的缺陷，亦有人認(rèn)為紫外線先使皮膚細(xì)胞受傷害，抗核因子得以進(jìn)入細(xì)胞內(nèi)，與胞核發(fā)生作用，產(chǎn)生皮膚損害，寒冷，強(qiáng)烈電光照射亦可誘發(fā)或加重本病，有些局限性盤(pán)狀紅斑狼瘡曝曬后可演變?yōu)橄到y(tǒng)型，由慢性型演變成急性型。
內(nèi)分泌因素（12%）：鑒于本病女性顯著多于男性，且多在生育期發(fā)病，故認(rèn)為雌激素與本病發(fā)生有關(guān)，通過(guò)給動(dòng)物做閹割，雌NZB小鼠的病情緩解，雄鼠則加劇，支持雌激素的作用，于無(wú)性腺活動(dòng)期間即15歲以下及50歲以后發(fā)生本病的顯著減少，此外口服避孕藥可誘發(fā)狼瘡樣綜合征，有作者對(duì)20例男性SLE測(cè)定性激素水平發(fā)現(xiàn)50%患者血清雌二醇水平增高(對(duì)照組5%增高)，65%患者睪酮降低(對(duì)照組10%降低)，雌二醇/睪酮比值較健康對(duì)照組高，上述各種象都支持雌激素的論點(diǎn)，妊娠時(shí)SLE病情的變化亦與性激素水平增高有關(guān)，此后由于孕酮水平迅速增高，孕酮/雌二醇比值相應(yīng)增高，從而病情相對(duì)平穩(wěn)，產(chǎn)后孕激素水平降低，故病毒可能再度加重，近發(fā)現(xiàn)SLE患者血清中有較高的泌乳素值，導(dǎo)致性激素的繼發(fā)性變化，有待進(jìn)一步研究。

預(yù)防

1.樹(shù)立樂(lè)觀情緒，正確地對(duì)待疾病，建立戰(zhàn)勝疾病的信心，生活規(guī)律化，注意勞逸結(jié)合，適當(dāng)休息，預(yù)防感染。
2.去除各種誘因，包括各種可能的內(nèi)用藥物，慢性感染病灶等，避免刺激性的外用藥物以及一切外來(lái)的刺激因素。
3.避免日光曝曬和紫外線等照射，特別在活動(dòng)期，需要時(shí)可加涂防日光藥物如3%奎寧軟膏，復(fù)方二氧化鈦軟膏，15%對(duì)氨安息香酸軟膏等，其他如寒冷，X線等過(guò)多暴露也能引起本病的加劇，不可忽視。
4.對(duì)肼酞嗪，普魯卡因，青霉胺，抗生素和磺胺藥要合理作用。
5.患者應(yīng)節(jié)育，活動(dòng)期需避免妊娠，若有腎功能損害或多系統(tǒng)損害者，宜爭(zhēng)取早作治療性流產(chǎn)。

檢查

1、血常規(guī)：白細(xì)胞減少(<4000/mm3)或淋巴細(xì)胞減少(<1500/mm3)或血小板減少(<100000/mm3)。
2、血沉增快。
3、血清蛋白：蛋白降低，α2和γ球蛋白增高，纖維蛋白原增高，冷球蛋白和冷凝集素可增高。
4、免疫球蛋白：活動(dòng)期血IgG，IgA和IgM均增高，尤以IgG為著，非活動(dòng)期病例增多不明顯或不增高，有大量蛋白尿且期長(zhǎng)的患者，血Ig可降低，尿中可陽(yáng)性。
5、類風(fēng)濕因子：約20%～40%病例陽(yáng)性。6、梅毒生物學(xué)假陽(yáng)性反應(yīng)：2%～15%陽(yáng)性。
7、抗心磷脂抗體：IgG型的陽(yáng)性率為64%，IgM型為56%，與患者血栓形成，皮膚血管炎，血小板減少，心肌梗塞，中樞神經(jīng)病變和習(xí)慣性流產(chǎn)或?qū)m內(nèi)死胎關(guān)系密切。
8、LE細(xì)胞：Hargraves(1948)首先在骨髓中發(fā)現(xiàn)，Haserick(1949)從外周血中找到LE細(xì)胞，miecher(1954)證明紅斑狼瘡細(xì)胞因子為一種抗核因子，是一種γ球蛋白，現(xiàn)已明確形成LE細(xì)胞需要4個(gè)因素：①LE細(xì)胞因子，是一種抗核蛋白抗體，存在于外周血，骨髓，心包，胸腔和腹腔積液，皰液和腦脊液中，其相應(yīng)抗原為脫氧核糖核酸一組蛋白復(fù)合物，此抗原存在于細(xì)胞核內(nèi);②受損傷或死亡的細(xì)胞核，無(wú)種屬和+器官特異性，即人或動(dòng)物的各種器官的細(xì)胞核均可與LE細(xì)胞因子起作用;③活躍的吞噬細(xì)胞，一般為中性粒細(xì)胞;④補(bǔ)體：在吞噬時(shí)需要補(bǔ)體的參與，LE細(xì)胞形成的過(guò)程首先為L(zhǎng)E細(xì)胞因子與受損傷或死亡的細(xì)胞核起作用，使細(xì)胞核脹大，失去其染色質(zhì)結(jié)構(gòu)，核膜溶解，變成均勻無(wú)結(jié)構(gòu)物質(zhì)，所謂“勻圓體”細(xì)胞膜破裂，勻圓體墮入血液，許多吞噬細(xì)胞聚合來(lái)吞噬此變性的核，形態(tài)花瓣形細(xì)胞簇，隨后此變性核被一個(gè)吞噬細(xì)胞所吞噬，就形成所謂LE細(xì)胞，補(bǔ)體參與起促進(jìn)吞噬作用，約90%～70%活動(dòng)性SLE患者，LE細(xì)胞檢查陽(yáng)性，其他疾病如硬皮病，類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等中約10%病例可查見(jiàn)該細(xì)胞，此外，慢性活動(dòng)性肝炎，藥疹如普魯卡因酰胺及肼酞嗪(肼苯噠嗪)等引起也可陽(yáng)性。
9、抗核抗體試驗(yàn)(ANA)本試驗(yàn)敏感性高，特異性較差，現(xiàn)象作為篩選性試驗(yàn)，一般采用間接免疫熒光法檢測(cè)血清ANA，以鼠肝印片作底物，亦有采用Will-2細(xì)胞，Hep-2細(xì)胞等作底物，約80%～95%病便ANA試驗(yàn)陽(yáng)性，尤以活動(dòng)期為高，反復(fù)測(cè)定累積陽(yáng)性率更高，血清ANA效價(jià)≥1：80，意義較大，效價(jià)變化基本上與臨床病情活動(dòng)度相一致，熒光核型可見(jiàn)周邊型，均質(zhì)型和斑點(diǎn)型，偶見(jiàn)核仁型，另有5%～10%病例，臨床癥狀符合SLE，但ANA持續(xù)陰性，有其它免疫學(xué)特征，可能是一個(gè)亞型。
抗核抗體是自身對(duì)各種細(xì)胞核成分產(chǎn)生相應(yīng)抗體的總稱，在SLE中所見(jiàn)的有：
1.抗脫氧核糖核酸(DNA)抗體可分為抗天然或雙鏈脫氧核糖核酸(n-DNA或ds-DNA)抗體和抗變性或單鏈脫氧核糖核酸(d-DNA或ss-DNA)抗體。以綠蠅短膜蟲(chóng)(Crithidia luciliae)或馬疫錐蟲(chóng)(Trypanosoma equiperdum)或伊氏椎蟲(chóng)(Trypanossma evansi)作底物，采用間接免疫熒光法檢測(cè)抗ds-DNA抗體，在SLE活動(dòng)期其陽(yáng)性率可高達(dá)93%～100%，然而放射免疫法檢測(cè)其陽(yáng)性率為60%～70%，抗ds-DNA抗體熒光核型顯示周邊型最具特異性，提示患者常有腎損害，預(yù)后差，在緩解期，其陽(yáng)性率下降以至陰轉(zhuǎn)，終末期患者亦可陰性，抗ss-DNA抗體特異性差，除SLE外在其他彌漫性結(jié)締組織疾病中亦可見(jiàn)到。
2.抗核蛋白(DNP)及組蛋白抗體不溶性抗DNP抗體亦即形成LE細(xì)胞的一種抗核因子—抗DNA和組蛋白復(fù)合物的抗體，熒光核型呈勻質(zhì)型，往往在SLE活動(dòng)期出現(xiàn)，在普魯卡因酰胺，異煙肼等引起狼瘡樣綜合征中約90%以上的病例可發(fā)現(xiàn)抗組蛋白抗體。
3.抗鹽水可提取性核抗原(ENA)抗體抗原從小牛胸腺或兔胸腺中撮，采用瓊脂擴(kuò)散法或?qū)α髅庖唠娪緳z測(cè)，近年亦有用免疫印跡法檢測(cè)的，抗NNA抗體中主要包括抗Sm和nRNP等七種抗體，mRNP或U1RNP抗原為七種分子量不同的蛋白質(zhì)(12-68KD)與U1RNA(U為尿嘧啶核苷酸)結(jié)合的復(fù)合物;而Sm為同樣七種蛋白質(zhì)與U2，U1，U4，U5，U6RNA所形成的復(fù)合物;抗Sm抗體在SLE的陽(yáng)性率為20%～25%，為SLE的標(biāo)記性抗體，常和抗ds-DNA抗體伴隨出現(xiàn)，與疾病活動(dòng)性無(wú)關(guān)，可作為回溯性診斷的參考指標(biāo);抗U1RNP抗體可在多種結(jié)締組織病中出現(xiàn)，其高效價(jià)除發(fā)生在SLE外，常是診斷混合結(jié)締組織病的重要血清學(xué)依據(jù)。
4.抗Ro/SS-A和抗La/SS-B抗體通常采用對(duì)流免疫電泳法檢測(cè)，近亦可用免疫印跡法測(cè)定，用前法檢測(cè)抗Ro/SS-A抗體陽(yáng)性率為30%～39%，抗La/SS-B為13%;兩種抗體對(duì)原發(fā)性干燥綜合征和SLE合并干燥綜合征以及亞急性皮膚型紅斑狼瘡呈高陽(yáng)性率和重要參考價(jià)值，抗Ro/SS-A抗體是新生兒紅斑狼瘡的重要血清學(xué)標(biāo)記，與光敏感相關(guān)。
5.抗核糖體ρ蛋白抗體以免疫印跡漢檢測(cè)，陽(yáng)性率約為10%，為SLE的標(biāo)記性抗體。
6.其他文獻(xiàn)中報(bào)導(dǎo)SLE患者中尚可測(cè)出抗Ku抗體，抗內(nèi)皮細(xì)胞抗體，抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體，抗神經(jīng)元抗體，抗層素和抗纖維結(jié)合蛋白抗體，抗Ⅶ型膠原抗體和抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體等，這些抗體檢測(cè)的陽(yáng)性率，特異性與臨床癥狀的關(guān)聯(lián)，有待進(jìn)一步深入研究。
10、狼瘡帶試驗(yàn)(LBT)應(yīng)用直接免疫熒光抗體技術(shù)檢測(cè)皮膚免疫熒光帶或狼瘡帶，即在真皮表皮連接處可見(jiàn)一局限性的免疫球蛋白沉積帶，皮損處陽(yáng)性率SLE為92%，DLE為90%，正常皮膚暴光處SLE為70%，非暴光處為50%，但不見(jiàn)于DLE正常皮膚，在慢性萎縮性或過(guò)度角化的皮損熒光成團(tuán)塊狀，新起的皮疹沉積如顆粒狀或細(xì)線狀，而在SLE正常皮膚呈點(diǎn)彩狀，此免疫熒光帶為Ig(主要為IgG，亦有IgM，IgA)與補(bǔ)體在真皮表皮連接處沉積造成。曾凡飲等采用1M.Nacl分離人皮膚DIF法對(duì)SLE患者進(jìn)行狼瘡帶的研究，發(fā)現(xiàn)本法的陽(yáng)性率達(dá)90.9%，以Ig沉積于真皮側(cè)最為常見(jiàn)，其次為沉積于真表皮兩側(cè)，而未見(jiàn)單純于表皮側(cè)的病例，熒光形態(tài)以線狀多見(jiàn)，少數(shù)為顆粒太，近來(lái)張學(xué)軍等采用熱分離表皮真皮法在5例大皰性SLE中有3例血管結(jié)合在真皮側(cè)，另2例與真皮側(cè)，表示出抗體異質(zhì)性。
11、細(xì)胞免疫功能測(cè)定：淋巴細(xì)胞轉(zhuǎn)化試驗(yàn)(PHA-LTT)，舊結(jié)核菌素(OT)，鏈球菌脫氧核糖核酸酶和鏈激酶(SD-SK)皮試往往陰性。T細(xì)胞亞群檢測(cè)采用單克隆抗體熒光技術(shù)示活動(dòng)性病例中總T細(xì)胞(CD3)和抑制性T淋巴細(xì)胞(CD8)明顯降低，輔助性T細(xì)胞(CD4)/抑制性T細(xì)胞(CD4)(CD8)比值增高，隨著治療病情穩(wěn)定，T抑制細(xì)胞恢復(fù)正常，T輔助細(xì)胞降低，兩者比值恢復(fù)或低于正常。自然殺傷細(xì)胞(NK)采用酶(LDH)釋放法檢測(cè)NK活性結(jié)果示活性顯著降低，在活動(dòng)期更為顯著。
12、血清補(bǔ)體測(cè)定：約75%～90%SLE患者血清補(bǔ)體減少，尤其在活動(dòng)期，以C3，C4為著，但在其他結(jié)締組織病如皮肌炎，硬皮病，類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎中不減少。
13、循環(huán)免疫復(fù)合物(CIC)：血清CIC在活動(dòng)期增高。
14、皮膚試驗(yàn)：采用自身或同種的白細(xì)胞進(jìn)行皮試，75%SLE病例陽(yáng)性，采用小牛胸中核蛋白作皮試，84%(21/25)陽(yáng)性，采用小牛胸腺中脫氧核糖核酸作皮試，48%(12/25)陽(yáng)性，采用小牛胸腺中組蛋白作皮試，92%(23/25)陽(yáng)性。
15、毛細(xì)血管鏡檢查于SLE患者手指甲皺和舌尖微循環(huán)中可見(jiàn)多樣形成的障礙，表現(xiàn)為：①微血管袢增多，微血管張力較差，微血管擴(kuò)張尤以靜脈管擴(kuò)張較突出，甚至有巨血管出現(xiàn);②微血流障礙，如血色暗紅，微血管袢頂瘀血，袢內(nèi)血細(xì)胞聚集，流速減慢或瘀滯;③微血管周圍有滲出和出血。這些微循環(huán)障礙導(dǎo)致血流瘀滯和血細(xì)胞聚集異形微血管，巨形微血管和擴(kuò)張膨大微血管，皆可形成微血管周圍的滲出和出血，同時(shí)又可進(jìn)一步發(fā)展形成血流的泥化，甚至有微血栓產(chǎn)生，造成惡性循環(huán)。
16、血液流變學(xué)測(cè)定呈顯著異常，如全血比粘度，全血還原粘度，血漿粘度增加，這些提示血粘度的增加，血液流動(dòng)性的下降;紅細(xì)胞電泳時(shí)間延長(zhǎng)，血沉快，K值增大，一致表明紅細(xì)胞聚集性的增加，但血細(xì)胞壓積普通稍低(貧血);血中纖維蛋白原增高，血液粘聚性增加，導(dǎo)致血流緩慢，為活血化瘀中醫(yī)治療提供理論基礎(chǔ)。

治療

紅斑狼瘡西醫(yī)治療方法：治療原則為消除炎癥的抗炎療法和糾正病理過(guò)程，使用免疫抑制或促進(jìn)二方面藥物進(jìn)行免疫調(diào)節(jié)。
(一)盤(pán)狀紅斑狼瘡治療需及時(shí)以免毀容及繼發(fā)性癌變，一般先用局部治療，效果不顯時(shí)再加用全身療法。
1.局部療法
①皮質(zhì)類固醇的外用;②皮質(zhì)類固醇如羥氫氟化潑尼松或醋酸氫化考的松混懸液，1～2周注射一次，可注射8～10次;③液體氮或CO2雪冷凍療法。
2.內(nèi)用療法①抗瘧藥如氯喹等，氯喹有防光和穩(wěn)定溶酶體膜，抗血小板聚集以及粘附作用，口服開(kāi)始劑量為0.25～0.5g/d，病情好轉(zhuǎn)后減量;②酞咪呱啶酮，劑量為200～300mg/d;氯苯酚嗪;③中藥六味地黃丸加減，大補(bǔ)陰丸或雷公藤制劑等。
(二)亞急性皮膚型紅斑狼瘡和深部狼瘡可采用酞咪呱啶酮有一定療效，氯喹、氯苯酚嗪或雷公藤制劑應(yīng)用亦有效，無(wú)效病例可予皮質(zhì)類固醇治療。
(三)系統(tǒng)性紅斑狼瘡
1.對(duì)輕型病例如僅有皮疹、低熱或關(guān)節(jié)癥狀者只需應(yīng)用非甾體類抗炎藥，如水楊酸類、吲哚美辛等，然該類藥物有時(shí)可損傷肝細(xì)胞，使腎小球?yàn)V過(guò)率降低，血肌酐上升，對(duì)腎病患者需慎用。如皮疹明顯可用抗瘧藥如氯喹，0.25～0.5g/d，也可用小劑量的腎上腺皮質(zhì)激素如潑尼松15～20mg/d，酞咪哌啶酮和六味地黃丸加減或雷公藤制劑等服用。
2.重型病例
⑴皮質(zhì)類固醇：是目前治療重癥自身免疫疾病中的首選藥物，可顯著抑制炎癥反應(yīng)，能抑制中性粒細(xì)胞向炎癥部位趨附，抑制其和單核細(xì)胞的吞噬功能及各種酶的釋放，具有抗增殖及免疫抑制作用，對(duì)淋巴細(xì)胞有直接細(xì)胞毒作用，使NK細(xì)胞的數(shù)量以及IL-1和IL-2水平皆降低，抑制抗原抗體反應(yīng)。
⑵免疫抑制藥：如環(huán)磷酰胺和硫唑嘌呤，兩者劑量為每日每千克體重1～4mg，前者主要利用烴基與DNA結(jié)合，最明顯的是減少抗DNA抗體，血中DNA-抗DNA復(fù)合物及其在腎臟中的沉積減少。硫唑嘌呤能換嘌呤核苷酸的合成，代替了DNA的嘌呤基質(zhì)，從而抑制DNA和RNA的合成。其他有苯丁酸氮芥(2mg，每日2～3次)，6巰基嘌呤(50mg，每日3次)，氨甲喋呤(7.5～15mg，每周口服一次)等。這類藥物常見(jiàn)的副作用有白細(xì)胞減少，甚至?xí)撬枰种啤⑽改c道障礙和肝臟損害、易產(chǎn)生繼發(fā)感染、長(zhǎng)期應(yīng)用可引起不育、畸胎，削弱免疫作用而發(fā)生癌腫。環(huán)磷酰胺可發(fā)生脫發(fā)和出血性膀胱炎，需謹(jǐn)慎使用。
⑶免疫增強(qiáng)劑：企圖使低下的細(xì)胞免疫恢復(fù)正常，如左旋咪唑、胸腺素、轉(zhuǎn)移因子等。
⑷血漿交換療法：其原理是企圖除去特異性自身抗體，免疫復(fù)合物以及參與組織損傷非特異性炎癥介質(zhì)如補(bǔ)體、C-反應(yīng)性蛋白、纖維蛋白原，并能改善單核吞噬細(xì)胞系統(tǒng)清除循環(huán)免疫復(fù)合物的能力，一般在多臟器損害，激素效果不著、器質(zhì)性腦綜合征、全血細(xì)胞減少及活動(dòng)性腎炎等重癥病例進(jìn)行。因作用短暫，仍需配合激素和免疫抑制劑等治療。文獻(xiàn)中已報(bào)導(dǎo)有50余例采用長(zhǎng)期間隙性血漿交換療法合并免疫抑制療法，獲得病情緩解。
⑸透析療法與腎移植：晚期腎損害病例伴腎功能衰竭，如一般情況尚好，可進(jìn)行血液透析或腹膜透析，除去血中尿素氮及其他有害物質(zhì)，以改善氮質(zhì)血癥等情況。腎移植需在腎外損害靜止時(shí)進(jìn)行，用親屬腎作移植，2年存活率據(jù)統(tǒng)計(jì)為60%～65%，用尸體腎移植為40%～45%。此外，針刺療法對(duì)皮疹、關(guān)節(jié)痛和消腫，音頻電療對(duì)消炎、消腫和止痛均有一定療效;雷公藤制劑、紅藤制劑以及復(fù)方金蕎片均可應(yīng)用，特別前者為一有相當(dāng)療效的抗風(fēng)濕病藥物。近有人應(yīng)用溴隱亭治療SLE亦取得一定效果;對(duì)病情活動(dòng)伴嚴(yán)重感染時(shí)，有人試用大劑量γ球蛋白靜脈滴注治療，曾獲得良好的療效。對(duì)無(wú)菌性股骨頭壞死需要整形外科進(jìn)行關(guān)節(jié)轉(zhuǎn)換成形術(shù)或關(guān)節(jié)固定手術(shù)。
紅斑狼瘡中醫(yī)治療方法:中成藥如秦艽丸、滋補(bǔ)肝腎丸、養(yǎng)血榮筋丸、八珍丸、六味地黃丸、黃精丸、烏雞白鳳丸、定坤丹、養(yǎng)陰清肺膏、牛黃清心丸、健身寧等，可根據(jù)不同情況選擇使用。
中醫(yī)及中西醫(yī)結(jié)合療法
近年我國(guó)在探索SLE的中醫(yī)及中西醫(yī)結(jié)合方面已取得一些成就，及時(shí)合理的進(jìn)行中西醫(yī)結(jié)合治療，不僅對(duì)提高患者免疫功能，延長(zhǎng)緩解期，鞏固療效有良好功效，而且可減少皮質(zhì)類固醇激素及免疫抑制劑的用量和副作用，并有利于以后撤除此類藥物。目前中西醫(yī)結(jié)合治療SLE大多采用辨病與辨證相結(jié)合的方式，在具體運(yùn)用方面是：
(1)對(duì)病情處于急性活動(dòng)期，重要臟器(腎、心、中樞神經(jīng)系統(tǒng))受累，癥狀較重、并有高熱等全身癥狀者，以皮質(zhì)類固醇療法及支持療法為主，以迅速控制病情，同時(shí)并用中藥。癥狀緩解，病情穩(wěn)定，各項(xiàng)化驗(yàn)指標(biāo)改善后，逐漸減少皮質(zhì)類固醇用量。
(2)亞急性病人如就診時(shí)仍在應(yīng)用皮質(zhì)類固醇藥或其他免疫抑制劑時(shí)，除繼續(xù)應(yīng)用外，加用中藥以加強(qiáng)療效，并根據(jù)臨床癥狀及各項(xiàng)化驗(yàn)指標(biāo)的改善情況，逐漸減少皮質(zhì)類固醇劑量，最后完全撤除，以中藥取代并作為維持用藥。
(3)對(duì)病情較輕，未有明顯的內(nèi)臟受累的活動(dòng)情況，以中藥為主，基本上不給皮質(zhì)類固醇或其他免疫抑制劑，嚴(yán)密觀察，定期做化驗(yàn)檢查，如發(fā)現(xiàn)有活動(dòng)癥狀時(shí)，則酌加皮質(zhì)類固醇制劑。外用黃連膏、清涼膏、化毒散膏等。
預(yù)后
本病SLE急性型起病急驟，出現(xiàn)高熱、乏力、肌痛等全身癥狀，顏面紅斑顯著(有些可無(wú)皮疹)、伴有嚴(yán)重中毒癥狀，同時(shí)多種臟器受累，迅速發(fā)展，出現(xiàn)功能衰竭、預(yù)后差，目前臨床已較少見(jiàn);亞急性型起病緩慢，早期表現(xiàn)多為非特異性癥狀，可有發(fā)熱、中等度全身癥狀，多種臟器受損，實(shí)驗(yàn)室檢查異常，病程反復(fù)遷延，時(shí)輕時(shí)重，慢性型指盤(pán)狀損害，起病隱襲，病變主要局限于皮膚而累及內(nèi)臟少，病程進(jìn)展緩慢，預(yù)后良好。

護(hù)理

紅斑狼瘡食療
1、海帶荷葉扁豆粥
原料：水發(fā)海帶50克，鮮荷葉3張，扁豆50克。
制法：將扁豆洗凈加水煮八成熟，放入切碎的海帶和切碎的鮮荷葉，共同煮爛成粥。
功效：海帶性咸寒，可清熱利水;荷葉有清熱解暑鍵脾作用;扁豆味甘性平有鍵脾和中、消暑化濕功效。本食療方適用于熱毒熾盛型系統(tǒng)性紅斑狼瘡早期、有低熱尿少，便干胃口不佳的病人。
2、柴胡根絲瓜薏仁湯
原料：柴胡30克，嫩絲瓜1條，薏米50克;
制法：將柴胡入鍋,加水煎煮去渣留汁，嫩絲瓜去皮切段，將薏米用柴胡汁煮爛加絲瓜煮將柴胡入鍋加水煎煮去渣留汁，嫩絲瓜去皮切段，將薏米用柴胡汁煮爛，在加絲瓜煮5分鐘即成。功效：柴胡有清熱涼血疏肝作用，絲瓜性甘涼、涼血解毒，用于系統(tǒng)性紅斑早期有發(fā)熱或感冒時(shí)。
紅斑狼瘡飲食宜忌
宜：紅斑狼瘡的食補(bǔ)類型很多，食物依其食性有平補(bǔ)、清補(bǔ)、溫補(bǔ)三大類。狼瘡病人陰虛的多，內(nèi)熱、血熱而有熱象的多，故食物應(yīng)以清補(bǔ)、平補(bǔ)為主，參合溫補(bǔ)。
1.大米、小米、高梁、大麥、小麥、燕麥、紅薯、山藥、芋艿、芡實(shí)、土豆、毛豆、蠶豆、赤豆、扁豆、青豆、菜豆、豇豆、白砂糖、蘋(píng)果、椰子、橄攬、白果、菠蘿、鮮葡萄、蓮子、花生、芝麻、葵花子、南瓜子、南瓜、絲瓜、黃瓜、青菜、白菜、卷心菜、胡蘿卜、豬肉、豬腰、鴿子、兔肉、雞蛋、鵪鶉、鯉魚(yú)、青魚(yú)、鰻魚(yú)、鯧魚(yú)、鱸魚(yú)、烏賊魚(yú)、魷魚(yú)、鮮貝、泥鰍、菜油、豆油、醬油等。
以上這些食物，性味平和，稍有偏溫或稍偏涼，是正常人或病人為維持健康和生命所必需的，只要沒(méi)有過(guò)敏，有些食物可每天食用，有些可繼續(xù)交替食用。
2.甲魚(yú)、烏龜、鴨、黑魚(yú)、海蜇、蚌肉、蛤肉、蟹、螺螄、甘蔗生梨、生藕、荸薺、慈菇、百合、銀耳、西瓜、冬瓜、綠豆、西瓜子仁、苡米仁、萵筍、茭白、竹筍、茄子、莼菜、蕹菜、西紅柿、米莧、紫菜、芹菜、草頭、蘿卜、金針菜、薺菜、蒿菜、香椿、枸杞子、馬蘭頭、黑木耳、茶葉等。
以上食物性涼，久食清火，內(nèi)熱之體相宜，有些還能滑腸，軟化大便，但對(duì)其中蚌、蛤、蟹、螺、海蜇過(guò)敏者，則不能使用。萵筍能引起視力模糊，有眼睛損害者也不宜食用。
3.雞、鵝、牛、羊、狗、馬、鹿、牛奶、乳制品、胡桃肉、桂圓肉、荔枝千、紅棗、黑棗、橘子、甜橙、栗子、桃子、石榴、飴糖、紅糖、蜂蜜、咖啡、可可、黃鱔、鯽魚(yú)、鰱魚(yú)、帶魚(yú)、淡菜、海參、蟶子、海蝦、辣椒、甜椒、大蔥、大蒜、韭菜、芥菜、榨菜、香菜。
調(diào)味品大多溫?zé)?，胡椒、花椒、桂皮、桂葉、茴香、紅豆蔻、姜、蔥、酒、醋等。至于蛇肉，品種較多，性溫、性涼、性平的均有，不能一概而論。
溫補(bǔ)的食物一般能量較高，有的是高糖、高蛋白或膽固醇較高;有的能引起興奮，或加速血液循環(huán)，加速新陳代謝，從而產(chǎn)生熱的感覺(jué)，為冬天御寒所必須。狼瘡性低蛋白血癥浮腫者，必須補(bǔ)充高蛋白，雞、鵝、牛奶、魚(yú)類、海參、蝦等是可以吃的，糖、橘子、胡桃、棗子等果品也是可以吃的，或者與清補(bǔ)食品混合交替進(jìn)食。
紅斑狼瘡食療保健對(duì)部分脾腎兩虛、氣血兩虧的人才需要以溫補(bǔ)、平補(bǔ)為主，參合清補(bǔ)。
忌：1.不食用或少食用具有增強(qiáng)光敏感作用的食物：如無(wú)花果、紫云英、油菜、黃泥螺以及芹菜等，如食用后應(yīng)避免陽(yáng)光照射。磨菇、香菇等蕈類和某些食物染料及煙草也會(huì)有誘發(fā)系統(tǒng)性紅斑狼瘡的潛在作用，也盡量不要食用或少食用。
2.注意戒煙、戒酒。香煙中的尼古丁等有害成分能刺激血管壁而加重血管炎癥，應(yīng)戒除。酒性溫烈，會(huì)加重SLE病人的內(nèi)熱癥狀，不宜飲用。
3.注意避免使用含雌激素的藥品和食品。紫河車(胎盤(pán))、臍帶、蜂皇漿、蛤蟆油、某些女性避孕藥均含有雌激素，而雌激素正是SLE發(fā)病的重要因素之一。
4.注意不能食用紅辣椒，韭菜，豬頭肉，狗肉，海物，非新鮮雞蛋和變質(zhì)的食物。避免接觸農(nóng)藥和化肥。在中醫(yī)臨床發(fā)現(xiàn)，有很多狼瘡復(fù)發(fā)病人食用過(guò)以上食物或接觸過(guò)以上的化學(xué)物品。

并發(fā)癥

易出現(xiàn)腎功能衰竭和中樞神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥，如狼瘡性腦病等。
1.急性狼瘡肺炎，并發(fā)肺出血或發(fā)展成成人呼吸窘迫綜合征(ARDS)。
2.狼瘡性腹膜炎和狼瘡性腸系膜血管炎，可出現(xiàn)腸穿孔或腸麻痹，出血性回腸炎和腸套疊，重時(shí)還可有腸段壞死。