支氣管擴(kuò)張

支氣管擴(kuò)張

支氣管擴(kuò)張(bronchiectasis)以局部支氣管不可逆性解剖結(jié)構(gòu)異常為特征，是由于支氣管及其周圍肺組織慢性化膿性炎癥和纖維化，使支氣管壁的肌肉和彈性組織破壞，導(dǎo)致支氣管變形及持久擴(kuò)張，典型的臨床癥狀有慢性咳嗽，咳大量膿痰和反復(fù)咯血，主要致病因素為支氣管的感染、阻塞和牽拉，部分有先天遺傳因素。

癥狀

支氣管擴(kuò)張病程多呈慢性經(jīng)過，可發(fā)生于任何年齡，起病往往可追溯到幼年患有麻疹，百日咳或流感后肺炎病史，或有肺結(jié)核，支氣管內(nèi)膜結(jié)核，肺纖維化 等病史，癥狀可能在若干年后才出現(xiàn)，典型癥狀為慢性咳嗽 ，咳大量膿痰 和反復(fù)咯血 ，咳痰 在晨起，傍晚和就寢時最多，每天可達(dá)100～400ml，許多病人在其他時間幾乎沒有咳嗽，咳痰通暢時患者自感輕松。

痰液引流不暢，則感胸悶 ，全身癥狀亦明顯加重，痰液多呈黃綠色膿樣，合并厭氧菌感染時可臭味，收集全日痰靜置于玻璃瓶中，數(shù)小時后可分為3層：上層為泡沫，中層為黃綠色混濁膿液，下層為壞死組織沉淀物，90%患者常有咯血，程度不等，咯血量與病情嚴(yán)重程度，病變范圍不一定平行，有些病人，咯血可能是其首發(fā)和惟一的主訴，臨床上稱為“干性支氣管擴(kuò)張”，常見于結(jié)核性支氣管擴(kuò)張，病變多在上葉支氣管，若反復(fù)繼發(fā)感染 ，可出現(xiàn)全身毒血癥 狀，病人時有發(fā)熱，盜汗 ，乏力 ，食欲減退 ，消瘦等，當(dāng)支氣管擴(kuò)張并發(fā)代償性或阻塞性肺氣腫時，患者可有呼吸困難 ，氣急 或發(fā)紺 ，晚期可出現(xiàn)肺心病及心肺功能衰竭的表現(xiàn)。

支氣管擴(kuò)張體征無特征性，但肺部任何部位的持續(xù)性固定濕啰音 可能提示支氣管擴(kuò)張，并發(fā)肺氣腫，肺心病可有相應(yīng)的體征，部分病人(1/3)可有杵狀指(趾)，全身營養(yǎng)不良 。

病因

感染（30%）：感染是引起支氣管擴(kuò)張的最常見原因。肺結(jié)核、百日咳、腺病毒肺炎可繼發(fā)支氣管擴(kuò)張。曲霉菌和支原體以及可以引起慢性壞死性支氣管肺炎的病原體也可繼發(fā)支氣管擴(kuò)張。

免疫缺陷（20%）：一種或多種免疫球蛋白的缺陷可引起支氣管擴(kuò)張，一個或多個IgG亞類缺乏通常伴有反復(fù)呼吸道感染，可造成支氣管擴(kuò)張。IgA缺陷不常伴有支氣管擴(kuò)張，但它可與IgG2亞類缺陷共存，引起肺部反復(fù)化膿感染和支氣管擴(kuò)張。

先天性和遺傳性疾?。?5%）：引起支氣管擴(kuò)張最常見的遺傳性疾病是囊性纖維化。另外，可能是由于結(jié)締組織發(fā)育較弱，馬方綜合征也可引起支氣管擴(kuò)張。

纖毛異常（10%）：纖毛結(jié)構(gòu)和功能異常是支氣管擴(kuò)張的重要原因。Kartagener綜合征表現(xiàn)為三聯(lián)征，即內(nèi)臟轉(zhuǎn)位、鼻竇炎和支氣管擴(kuò)張。本病伴有異常的纖毛功能。

異物吸入（15%）：異物在氣道內(nèi)長期存在可導(dǎo)致慢性阻塞和炎癥，繼發(fā)支氣管擴(kuò)張。發(fā)病機(jī)制支氣管擴(kuò)張按其形態(tài)可分為柱狀，囊狀和混合狀，先天性多為囊狀，繼發(fā)性多為柱狀，柱狀擴(kuò)張的管壁破壞較輕，支氣管外觀規(guī)則，管徑無明顯增大，僅在末端呈矩方形擴(kuò)張，隨病情進(jìn)展，支氣管炎癥擴(kuò)展到外周肺組織，導(dǎo)致其破壞及纖維化，在遠(yuǎn)端形成囊狀擴(kuò)張，呈蜂窩狀，常有痰液潴留和繼發(fā)感染，使囊腔進(jìn)一步擴(kuò)大，炎癥蔓延到鄰近肺實(shí)質(zhì)，引起不同程度的肺炎，小膿腫和小葉肺不張。

支氣管擴(kuò)張多見于下葉，左下葉支氣管較為細(xì)長，與主支氣管的夾角大且受心臟，血管壓迫，引流不暢，誘發(fā)感染機(jī)會較多，故左下葉支氣管擴(kuò)張較右下葉多見，左舌葉支氣管開口接近下葉背段支氣管，易受下葉的感染影響，故左下葉與舌葉支氣管常同時擴(kuò)張，右肺中葉支氣管開口較細(xì)，其內(nèi)，外，前有三組淋巴結(jié)環(huán)繞，因此非特異性或結(jié)核性感染時淋巴結(jié)常腫大，壓迫右中葉支氣管，使其阻塞發(fā)生肺不張，繼之支氣管擴(kuò)張，稱為中葉綜合征。

支氣管擴(kuò)張部位的小肺動脈常有血栓形成，以致病變區(qū)域部分血液由支氣管動脈供應(yīng)，該處肺動脈和支氣管動脈分支常有擴(kuò)張，扭曲和吻合支增多，在管壁黏膜下形成小血管瘤，極易受損，破裂而成為支氣管擴(kuò)張咯血的病理基礎(chǔ)。

支氣管擴(kuò)張的病理生理改變?nèi)Q于病變的范圍及性質(zhì)，由于肺臟具有極大的儲備力，如病變較局限，對機(jī)體可無影響，呼吸功能一般可無明顯改變，柱狀擴(kuò)張對呼吸功能影響較小，而囊狀擴(kuò)張易并發(fā)阻塞性肺氣腫，如病變范圍較廣泛，則主要表現(xiàn)為阻塞性通氣障礙，肺容積縮小，氣體流速下降，吸入氣體分布不均勻，生理分流增加，通氣/血流比例失調(diào)，該病變區(qū)域支氣管動脈與肺動脈吻合支增多，交通支開放，肺的解剖分流亦增加，常導(dǎo)致低氧血癥，呼吸衰竭，疾病晚期，伴有肺泡毛細(xì)血管廣泛破壞，肺循環(huán)阻力增加，同時低氧血癥加重，最終導(dǎo)致肺動脈高壓，肺源性心臟病，甚至心功能衰竭。

預(yù)防

積極治療呼吸道感染如鼻竇炎，扁桃體炎等。

尤其是高度重視幼年時期的麻疹，百口咳，支氣管肺炎，肺膿腫以及肺結(jié)核等的防治，對預(yù)防支氣管擴(kuò)張癥的發(fā)生具有重要意義，對支氣管擴(kuò)張患者退免吸入有毒濃煙，有害粉塵等，具有降低支氣管擴(kuò)張嚴(yán)重程度的作用。

檢查

1.血液檢查有低氧血癥，感染明顯時血白細(xì)胞升高，核左移，典型的痰液在放置數(shù)小時后，可分為3層：上層為泡沫，中層為黏液，下層為黃綠膿性物和壞死組織，在有厭氧菌生長的，痰有惡臭，培養(yǎng)可見致病菌，藥敏的細(xì)菌學(xué)檢查，針對囊性纖維化的sweat試驗(yàn)，血清免疫球蛋白測定(B淋巴細(xì)胞)，淋巴細(xì)胞計數(shù)和皮膚試驗(yàn)(T淋巴細(xì)胞)，白細(xì)胞計數(shù)和分類(吞噬細(xì)胞)，補(bǔ)體成分測定(CH50，C3，C4)。

2.肺功能檢查一秒用力呼出量/用力肺活量比值肺功能損害為漸進(jìn)性，表現(xiàn)為阻塞性通氣障礙，F(xiàn)EV1，F(xiàn)EV1/FVC，PEF降低，殘氣量/肺總量比值殘氣占肺總量百分比增高，后期可有低氧血癥。

3.X線胸片可無異常(占10%)或肺紋理增多，增粗，排列紊亂，囊狀支氣管擴(kuò)張在胸片上可見粗亂肺紋理中有多個不規(guī)則蜂窩狀(卷發(fā)狀)陰影，或圓形，卵圓形透明區(qū)，甚至出現(xiàn)小液平，多見于肺底或肺門附近，柱狀支氣管擴(kuò)張常表現(xiàn)為“軌道征”，即在增多紋理中出現(xiàn)2條平行的線狀陰影(中央透明的管狀影)。

4.胸部的CT檢查CT診斷支氣管擴(kuò)張的敏感性為64%～97%，特異性為93%～100%，CT檢查對支氣管擴(kuò)張顯示能力取決于CT掃描方法，擴(kuò)張支氣管的級別及支氣管擴(kuò)張的類型，CT診斷囊狀支氣管擴(kuò)張較柱狀擴(kuò)張可靠性更大，支氣管擴(kuò)張的CT表現(xiàn)與支氣管擴(kuò)張類型，有無感染及管腔內(nèi)有無黏液栓有關(guān)：(1)柱狀支氣管擴(kuò)張：當(dāng)伴有黏液栓時，呈柱狀或結(jié)節(jié)狀高密度陰影，當(dāng)管腔內(nèi)無黏液時，表現(xiàn)為支氣管分支逐漸變細(xì)的征象消失，支氣管管徑較伴隨的肺動脈內(nèi)徑明顯增大(1.5倍以上)，管壁增厚可呈“軌道征”。(2)囊狀支氣管擴(kuò)張：表現(xiàn)為分布集中，壁內(nèi)外面光滑的小空腔，其內(nèi)可見液平，又稱為“葡萄串征"，合并感染時，病灶周圍可有不規(guī)則高密度陰影。(3)支氣管血管曲張：支氣管呈不規(guī)則串珠狀。(4)支氣管曲張，并攏：支氣管并攏時肺容量縮小，相鄰肺組織代償性膨脹，高分辨率CT(HRCT)較普通CT診斷支氣管擴(kuò)張敏感性，特異性更高，尤其對臨床疑為輕度支氣管擴(kuò)張患者，其診斷準(zhǔn)確性可超過支氣管造影;此外，HRCT操作簡單，安全無痛苦，且能同時觀察支氣管壁及周圍肺實(shí)質(zhì)的異常，這更是支氣管造影所不能相比的，因此，對臨床疑為支擴(kuò)的患者，攝胸片后首選的確診方法是HRCT而非支氣管造影，當(dāng)HRCT顯示為彌漫性支擴(kuò)時，已無手術(shù)指征，支氣管造影則可完全避免，當(dāng)HRCT顯示陰性且臨床癥狀不典型時，則可完全排除支氣管擴(kuò)張，螺旋CT在診斷支氣管擴(kuò)張的程度和在某一肺段中的分布方面優(yōu)于HRCT。

5.支氣管造影支氣管碘油造影是傳統(tǒng)的確診支氣管擴(kuò)張癥的方法，可確定病變的存在，明確病變的部位，性質(zhì)及范圍，可為外科手術(shù)指征和切除范圍提供重要的參考依據(jù)，造影前要控制急性炎癥，盡可能減少痰量，造影后應(yīng)采取體位引流，使造影劑能及時排出，近年的研究表明，HRCT或螺旋CT檢查已有取代支氣管碘油造影的趨勢。

6.支氣管鏡纖維支氣管鏡檢查，通過纖支鏡可明確擴(kuò)張，出血和阻塞部位，鏡下可見黏膜充血，膿液從患處流出等，同時可進(jìn)行局部灌洗，取得灌洗液作涂片革蘭染色或細(xì)菌培養(yǎng)，對協(xié)助診斷及治療均有幫助，通過支氣管黏膜活檢可有助于纖毛功能障礙的診斷。

治療

(一)治療

1.保持呼吸道通暢(1)體位引流：患肺位置抬高，引流支氣管開口向下，使痰液流入大支氣管和氣管，經(jīng)咳嗽而排出。如病變在下葉，患者俯臥，前胸靠近床沿，兩手撐地，頭向下進(jìn)行深呼吸和咳痰。可同時拍背以提高引流效果。(2)祛痰劑：有助于幫助恢復(fù)纖毛擺動功能，并使黏稠痰液變稀薄，有利于咳出?？诜盟幙稍谙率鏊幬镏羞x擇：溴己新8～16mg，3次/d;氨溴索(沐舒坦)30mg，3次/d;桃金娘科樹葉標(biāo)準(zhǔn)提取物(強(qiáng)力稀化黏素)300mg，3次/d;鮮竹瀝水(鮮竹瀝)10ml，3次/d。亦可使用溴己新8mg溶液霧化吸入，溴己新8mg或沐舒坦15～30mg,2次/d靜脈注射。(3)纖維支氣管鏡引流排痰：是一種有效的治療措施，尤其對那些經(jīng)體位引流，但痰液仍不能排出的患者。操作時可予以支氣管內(nèi)滴入1%腎上腺素消除黏膜水腫，減輕阻塞，利于痰液排出。(4)支氣管擴(kuò)張藥：適當(dāng)給予支氣管擴(kuò)張藥解除氣道痙攣有利于痰液排出，如口服氨茶堿、激動藥;亦可吸入β2受體激動藥。

2.積極控制感染抗生素的選擇應(yīng)根據(jù)感染細(xì)菌的種類以及對肺組織和氣道分泌物的穿透力而定。病情較輕者以口服為主，較重者采用靜脈用藥。通常給予廣譜抗生素，如磺胺甲噁唑/甲氧芐啶(復(fù)方磺胺甲基異噁唑，TMP-SMZ)0.48g，2次/d口服，首劑加倍;新型大環(huán)內(nèi)酯類抗生素如：克拉霉素0.75g，2次/d口服或阿奇霉素0.1g，2次/d口服;第二代頭孢霉素亦可供選擇，如：頭孢呋辛納0.75g，3次/d靜注或頭孢克洛(?？虅?0.25g，3次/d口服;氟喹諾酮類如環(huán)丙沙星0.5～0.75g，2次/d口服，左氧氟沙星(左旋氧氟沙星)0.1g，2次/d口服。有報道，經(jīng)纖維支氣管鏡局部灌洗后，注入抗生素可有顯著療效。

3.并發(fā)咯血的處理支氣管擴(kuò)張癥常并發(fā)咯血，咯血量從痰血、數(shù)口到十幾口或大咯血。大咯血的定義尚無定論，有人認(rèn)為一次咯血量大于100ml即為大咯血，亦有人強(qiáng)調(diào)24h咯血量大于300ml為大咯血。實(shí)際上對咯血量的估計不應(yīng)拘泥于數(shù)字，應(yīng)當(dāng)結(jié)合病人的狀況，如面色、脈搏、呼吸、血壓和發(fā)紺等。

(1)止血藥物：①一般止血藥物通常通過改善出凝血機(jī)制、毛細(xì)血管及血小板功能而起作用，實(shí)際上常見的咯血并非或不完全是因上述機(jī)制，故它們的治療效果并不確切，因此不能作為治療咯血的主要方法。這類藥物包括抗纖維溶解的氨基己酸(6-氨基己酸,PAMBA)、氨甲苯酸(對羧基芐胺,EACA);增加血小板和毛細(xì)血管功能的酚磺乙胺(止血敏)、卡巴克絡(luò)(安絡(luò)血);參與凝血酶原合成的維生素K;對抗肝素的魚精蛋白。中藥包括云南白藥和各種止血粉。②垂體后葉素：具有強(qiáng)烈的血管收縮作用。通常為10～20U，加入250～500ml液體中靜脈滴注。大咯血時以10U于20～40ml液體中靜脈推注，繼以10～20U靜脈滴注，每天用量可為20～60U。對大咯血，通常主張12～24h連續(xù)用藥，避免僅單次大劑量用藥，有效后逐漸減量。高血壓、冠心病和妊娠者慎用。

(2)血管擴(kuò)張藥：該類藥物止血機(jī)制包括：①擴(kuò)張血管，降低肺動脈壓和肺嵌楔壓，減少肺血流量。②使全身血管阻力下降，回心血量降低，肺血管床的血液流向肢體，起到“內(nèi)放血”作用。通常使用α受體阻滯劑酚妥拉明10～20mg加入250～500ml液體中靜脈滴注，連續(xù)5～7天。當(dāng)咯血量大，血容量不足時，應(yīng)在補(bǔ)足血容量的基礎(chǔ)上再用該藥。其他類似藥物還包括阿托品、654-2、硝酸異山梨酸酯和鈣離子拮抗劑等。普魯卡因亦常用于咯血的治療，有擴(kuò)張血管、降低肺循環(huán)壓力以及鎮(zhèn)靜而達(dá)到止血作用。通常以300～500mg加入250～500ml液體中靜脈滴注，每天1～2次。少數(shù)人對此藥過敏，應(yīng)做皮試。使用血管擴(kuò)張藥的主要適應(yīng)證是對垂體后葉素禁忌者，其次為垂體后葉素療效不佳者。有時可同時使用垂體后葉素和血管擴(kuò)張藥，兩者聯(lián)合使用既可降低肺循環(huán)壓力，減少肺血含量，收縮肺小動脈，有利止血，又能預(yù)防血壓下降，達(dá)到相輔相成的作用。紀(jì)樹國等采用垂體后葉素首次以5U莫氏管靜脈滴注，以后250ml液體中加入5U維持滴注，每天總量20～30U。同時并用酚妥拉明20mg，2次/d，置250ml液體中靜脈滴注，口服硝苯地平10mg，3～4次/d，同單用垂體后葉素比較，該治療方案的有效率達(dá)98%，平均止血時間5天。

(3)纖維支氣管鏡：對出血并不急驟的部分患者可通過纖維支氣管鏡對出血灶滴入0.1%腎上腺素或去甲腎上腺素5m1。對藥物治療無效且未能明確出血具體病灶者，可將4℃冷生理鹽水500ml加腎上腺素4mg，分次注入出血肺段，停留1min后吸引，并行面罩給氧或高頻通氣。對不能手術(shù)的大咯血或上述纖維支氣管鏡治療后仍有大出血者，可經(jīng)纖維支氣管鏡將氣囊導(dǎo)管送入相應(yīng)的出血支氣管，使氣囊充氣或充水，阻塞出血支氣管，以防治出血淹溺健肺并壓迫止血，24h后放松氣囊，觀察數(shù)小時無再出血時即可拔除導(dǎo)管。

(4)支氣管動脈栓塞術(shù)：選擇性支氣管動脈栓塞作為治療咯血的一種有效手段，其適應(yīng)證廣泛。一般認(rèn)為，任何支氣管咯血，經(jīng)內(nèi)科治療無效，懷疑出血來自支氣管動脈，而無血管造影禁忌證者，均可考慮行支氣管動脈栓塞治療，尤其適用于急性致命性大咯血的急救，長期反復(fù)咯血的治療以及咯血基礎(chǔ)病變廣泛，肺功能低下，不能耐受外科手術(shù)者的治療。具體方法為：經(jīng)選擇性支氣管動脈造影，顯示異常擴(kuò)張、體-肺動脈交通及造影劑外滲，均提示為病變的支氣管動脈，可采用吸收性明膠海綿、氧化纖維素等將可疑病變動脈盡可能全部栓塞。支氣管動脈栓塞的遠(yuǎn)期療效受患者術(shù)前咯血基礎(chǔ)病變嚴(yán)重程度，以及術(shù)后感染控制等因素的影響。由于病變廣泛的支氣管擴(kuò)張不可逆程度高，參與病灶區(qū)供血的異常血管豐富，有時肺動脈亦可能參與出血，因此難免栓塞不完全。另外支氣管的嚴(yán)重扭曲、畸形，痰液引流不暢，感染持續(xù)不愈以及局部支氣管動脈側(cè)支循環(huán)易于重建等，均可使咯血復(fù)發(fā)。選擇性支氣管動脈栓塞作為治療咯血的一種創(chuàng)傷性技術(shù)，其副反應(yīng)和并發(fā)癥也應(yīng)引起臨床高度重視，主要為脊髓動脈栓塞，可造成脊髓橫斷性損傷。

4.手術(shù)治療手術(shù)切除肺是根治支氣管擴(kuò)張的唯一方法。具體手術(shù)指征要依據(jù)胸片情況及肺功能檢查結(jié)果而定。適應(yīng)證為反復(fù)呼吸道急性感染和(或)大咯血，病變范圍小于二葉肺，藥物不易控制，年齡40歲以下，全身狀況好，可根據(jù)病變范圍做肺葉切除術(shù)。對于雙側(cè)廣泛支氣管擴(kuò)張手術(shù)與否一直存在爭議。對已并發(fā)肺氣腫或年老體弱者，估計病變切除后，將導(dǎo)致嚴(yán)重呼吸功能損害者，不宜手術(shù)。對反復(fù)大咯血而不能耐受手術(shù)，經(jīng)行支氣管動脈造影確定血管病變后，可行支氣管動脈栓塞治療以止血。(二)預(yù)后支擴(kuò)癥雖為良性疾患，但預(yù)后較差。隨著治療學(xué)的進(jìn)步，大為改觀。1940年P(guān)erry等報告400例患者70%死于4O歲以前。1974年Sanderson報告393例，隨訪1～15年，僅9%死亡，死亡年齡為45～59歲。1981年Ellis報告116例，22例死亡，平均死亡年齡53.3歲，死亡原因19例為慢性肺疾患，死于心肌梗死、腦血管意外及結(jié)腸癌各1例，伴發(fā)淀粉樣變者2例。支擴(kuò)癥平均病程24.5年。有人報告結(jié)核所致支擴(kuò)癥預(yù)后較好，但多數(shù)認(rèn)為病因與病情輕重?zé)o關(guān)，并且有哮鳴音存在者預(yù)后較差。也有說膿性痰者預(yù)后差的。影響本病預(yù)后的因素恐怕當(dāng)屬肺功能，死亡者多為一開始肺功能較差者，生存組80%的病人FEV1下降不超過其預(yù)計值，下降較明顯者則為吸煙組。

護(hù)理

支氣管擴(kuò)張食療(僅供參考，具體需要詢問醫(yī)生)：百合枇杷膏：新鮮百合3000克，枇杷1000克(去皮、核)，蜂蜜300克。

百合洗凈與枇杷、蜂蜜同置鍋內(nèi)加水拌勻，用文火燜酥，然后用微火炒至不粘手為度，取出冷卻。每日2次，每次2食匙，開水沖服。本方適用于咳嗽、咯血鮮紅、口干咽燥者。

銀耳鮮藕粥：銀耳50克，鮮藕500克(去節(jié))，糯米50克。藕洗凈后絞取其汁，銀耳和糯米加水如常法煮粥，粥將稠時加入藕汁，至熟時加入冰糖適量。

此方適用于支氣管擴(kuò)張咯血、干咳少痰者?；⑹w湯：虎杖250克，金蕎麥100克，豬肺1具。將上藥加水燉后去藥渣，服湯和肺臟，每日2～3次，每劑服3天。

如無豬肺可用豬五花肉代替。

為鞏固療效，可將虎杖200克，金蕎麥900克，水煎服2～4周。本方主要用于支氣管咯血，一般服2～3劑可止血。急性發(fā)作時，宜配合抗甲素抗感染。