小兒病毒相關(guān)吞噬血細胞綜合征

小兒病毒相關(guān)吞噬血細胞綜合征

小兒病毒相關(guān)吞噬血細胞綜合征(virus-associated hemophagocytic syndrome) (VAHS)又稱伴有明顯吞噬血細胞現(xiàn)象的全身性組織細胞增多癥，是免疫性組織細胞增多癥的一種。該病征與全身性病毒感染有關(guān)，臨床以高熱，皮疹、血細胞減少等為特征。

癥狀

病毒相關(guān)性吞噬血細胞綜合征的臨床表現(xiàn)多種多樣，常見臨床表現(xiàn)有以下幾方面：
1.一般特點：高熱，皮疹，盜汗，體重減輕，肝脾淋巴結(jié)腫大等，廣譜抗生素治療無效，1～8周可自行緩解。
2.部分或全血細胞減少：全血細胞減少與組織細胞吞噬血細胞有關(guān)，Pirsch則認為它是病毒感染抑制骨髓的結(jié)果。
3.多臟器損害：肝功能損害或凝血功能障礙，部分病例可有中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，肺部浸潤，腎功能衰竭等多臟器損害。
4.病理特點：淋巴結(jié)切片或脾臟活檢亦可見組織細胞增多及吞噬血細胞現(xiàn)象。

病因

與E-B病毒、巨細胞病毒、單純皰疹病毒、帶狀皰疹病毒、腺病毒、柯隆奇病毒、乙型肝炎病毒等感染有關(guān)。從患兒血清病毒抗體滴度升高、病毒培養(yǎng)陽性、活檢、尸檢等檢查得到證實。除以上有關(guān)病毒外，小兒病毒相關(guān)性吞噬血細胞綜合征亦可繼發(fā)于傷寒、粟粒性肺結(jié)核、葡萄球菌性敗血癥、革蘭陰性桿菌感染、布氏桿菌病、瘧疾、黑熱病、支原體感染、真菌感染之后。另有應(yīng)用苯妥因鈉等藥物引起本病征的報告。

預(yù)防

目前尚無預(yù)防疫苗，在疫苗的研制上也存在困難，因病毒型別太多，無法控制所有型別，對于體弱或新生兒有密切接觸史者，可注射丙種球蛋白3～6ml或胎盤球蛋白6～9ml。

檢查

1.血液檢查
低蛋白血癥、α2球蛋白比例升高、血膽固醇濃度降低、C-反應(yīng)蛋白強陽性、乳酸脫氫酶尤以LDH3～LDH5水平升高等。
2.骨髓檢查
骨髓涂片可見組織細胞增多細胞大多呈成熟型。
特異性表現(xiàn)是可見組織細胞吞噬紅細胞（成熟的與有核的）、白細胞（多核與淋巴）、血小板及血細胞碎屑現(xiàn)象。
粒細胞與紅細胞生成低下，巨核細胞呈現(xiàn)正?；蛏蛇^盛。吞噬血細胞現(xiàn)象的出現(xiàn)和消失與病情的活動和緩解同步。
3.病原學(xué)檢查
絕大多數(shù)小兒病毒相關(guān)性吞噬血細胞綜合征繼發(fā)于EB病毒感染，因此可作EB病毒感染相應(yīng)的抗體滴度測定，以明確EB病毒感染有助于本病征的診斷。

治療

(一)治療
一般認為本病征具有自限性，輕～中度的患兒若無基礎(chǔ)疾患，可經(jīng)一般治療護理，1～8周后可復(fù)原，無須特殊治療。
本病征是病毒感染有免疫功能低下的表現(xiàn)，因此原則上忌用免疫抑制劑，以免造成免疫功能的癱瘓。若有基礎(chǔ)疾病原已在使用潑尼松等免疫抑制劑者應(yīng)減量或停用。有的學(xué)者對危重患兒用潑尼松后而轉(zhuǎn)危為安，亦有用后無效的報告。
人血丙種球蛋白與干擾素的早期應(yīng)用有一定療效。為抑制EB病毒，可應(yīng)用阿昔洛韋(無環(huán)鳥苷)，但療程有限且毒性較大，應(yīng)權(quán)衡利弊后慎用。國外有推薦使用更昔洛韋(Ganciclovir)，其毒性較低，療效優(yōu)于阿昔洛韋(無環(huán)鳥苷)。當(dāng)遇到病情危篤，一時又難以與惡性組織細胞增生癥鑒別時，可試用Acop方案(阿霉素+環(huán)磷酰胺+長春新堿+潑尼松)或依托泊苷(足葉乙甙)、環(huán)糖胞苷等，邊治療邊取得確診依據(jù)，以免延誤治療。
(二)預(yù)后
本病征有自限性通常1～8周可獲緩解漸漸自愈。
少數(shù)患兒發(fā)病急驟有肺炎或肺出血以及出現(xiàn)DIC者應(yīng)予監(jiān)護，病情嚴重者可致死亡。雖然有些作者認為本病征是自限性疾病，但在急性期病死率頗高。Risolall報告的19例中，死亡6例。

護理

食療方
方1橘姜飲
組成：橘餅2個，生姜20克。
用法：上二味水煎服。每日1劑，連用3劑。
方2生姜粥
組成：鮮生姜25克，粳米100克，紅糖適量。
用法：粳米淘洗干凈，加水旺火煮沸后加入姜末，再改用小火續(xù)煮至粥成，用紅糖調(diào)味后食用。
方3豆甜粥
組成：綠豆150克，紅糖適量。
用法：將綠豆加水煮沸1小時左右，加紅糖，再煮15分鐘，乘熱食服，臥床發(fā)汗。
方4薄荷粥
組成：薄荷5克，粳米50
用法：先煮粳米，候熟，人薄荷，再煮沸5分鐘，空腹食。
方5苦瓜豬肉湯
組成：苦瓜200克，豬瘦肉50克。
用法：將豬瘦肉洗凈后切成片，苦瓜切成片，然后一起煮湯食用。每日2次。
方6生姜蘿卜湯
組成：生姜25克，蘿卜50克，紅糖少許。
用法：將生姜和蘿卜洗凈后切成片，加入適量的水后煎15分鐘，再加入紅糖稍煮片刻。

并發(fā)癥

可發(fā)生多臟器功能損害，可發(fā)生肺炎 或肺出血，DIC，腎功能衰竭等。