骨肉瘤

骨肉瘤

骨肉瘤是指瘤細胞能直接產(chǎn)生腫瘤骨及骨樣組織的一種惡性結(jié)締組織腫瘤，其發(fā)病率在原發(fā)性惡性腫瘤中占據(jù)首位。
該瘤惡性程度甚高，予后極差，可于數(shù)月內(nèi)出現(xiàn)肺部轉(zhuǎn)移，截肢后3～5年存活率僅為5～20%。
發(fā)生在股骨下端及脛骨上端的約占所有骨肉瘤的四分之三，其它處如肱骨、股骨上端、腓骨，脊椎、髂骨等亦可發(fā)生。
多數(shù)為溶骨性，也有少數(shù)為成骨性，發(fā)病年齡：
可發(fā)生在任何年齡。

癥狀

疼痛為早期癥狀，可發(fā)生在腫瘤出現(xiàn)以前，起初為間斷性疼痛，漸轉(zhuǎn)為持續(xù)性劇烈疼痛，尤以夜間為甚，惡性大的腫瘤疼痛發(fā)生較早且較劇烈，常有局部創(chuàng)傷史，骨端近關(guān)節(jié)處腫瘤大，硬度不一，有壓痛，局部溫度高，靜脈擴張，有時可摸出搏動，可有病理骨折，全身健康逐漸下降至衰竭，多數(shù)病人在一年內(nèi)有肺部轉(zhuǎn)移 。
臨床上常發(fā)生于青少年，下頜骨少上頜骨多見，并有損傷史，早期癥狀是患部發(fā)生間歇性麻木和疼痛，進而轉(zhuǎn)變?yōu)槌掷m(xù)性劇烈疼痛伴有反射性疼痛;腫瘤迅速生長，破壞牙槽突及頜骨，發(fā)生牙松動，移位，面部畸形，還可發(fā)生病理性骨折，在X線片上顯示為不規(guī)則破壞，由內(nèi)向外擴展者為溶骨型;骨皮質(zhì)破壞，代以增生的骨質(zhì)，成日光放射排列者為成骨型，臨床上也可見兼有上述兩型表現(xiàn)的混合型，晚期患者血清鈣，堿性磷酸酶可升高，腫瘤易沿血道轉(zhuǎn)移至肺。
患者病程長短不一，從出現(xiàn)癥狀到就診短則數(shù)天，長達數(shù)年，平均3～4個月，好發(fā)部位在膝關(guān)節(jié)周圍，最早出現(xiàn)的臨床癥狀是疼痛，多為隱痛，持續(xù)性，在活動后疼痛加重，夜間痛較明顯，患部出現(xiàn)包塊，包塊增長速度常以月計，當腫塊明顯增大時可出現(xiàn)鄰近關(guān)節(jié)的反應性積液，關(guān)節(jié)活動受限，早期疼痛常于輕傷后突然發(fā)生，腫脹開始輕微，以后逐漸加重，呈偏心性梭形腫脹，腫塊硬度不一，因腫瘤質(zhì)地而異，溶骨性病損者較成骨者為軟，患處皮膚發(fā)亮，表面靜脈擴張，皮溫升高，如腫瘤體積較大并鄰近關(guān)節(jié)，可影響關(guān)節(jié)功能，部分患者就診時已有其他部位轉(zhuǎn)移。
腫瘤體積的大小可根據(jù)腫瘤部位的深淺，以及腫瘤侵及軟組織大小而不一，腫塊局部伴有壓痛，其硬度根據(jù)腫瘤組織內(nèi)所含的骨組織多少而不同，瘤體較大時則可出現(xiàn)皮膚表面血管怒張現(xiàn)象。
最典型的發(fā)病部位是四肢的管狀骨(占80%)，特別是股骨(40%)，脛骨(16%)和肱骨(15%)，股骨遠端，脛骨近端和肱骨近端是最常見的部位，50%～75%的骨肉瘤發(fā)生于膝關(guān)節(jié)附近，在腓骨，髖骨，下頜骨，上頜骨和脊柱骨的骨肉瘤相對少見，顱骨，肋骨，肩胛骨，鎖骨，胸骨，尺骨，橈骨和手足部的小骨骨肉瘤罕見，在長管狀骨中，骨肉瘤主要發(fā)生于干骺區(qū)，發(fā)生于骨干的骨肉瘤約占2%～11%，骨肉瘤可以蔓延至骺端，尤其當骺板閉合以后，但發(fā)生于骨端的骨肉瘤卻非常罕見，骨骺骨肉瘤(epiphyseal osteosarcoma)主要見于股骨髁。
病人自出現(xiàn)癥狀至來院就診時間多在2～4個月內(nèi)，骨肉瘤細胞分化較好者，來院就診時間較晚，可在出現(xiàn)癥狀半年左右，就診時病人全身情況良好，疾病發(fā)展到后期可出現(xiàn)發(fā)熱，體重減輕，貧血等中毒現(xiàn)象，出現(xiàn)肺轉(zhuǎn)移的病人最初肺部可以無癥狀，晚期出現(xiàn)咯血，氣憋及呼吸困難。

病因

骨肉瘤與其他人體腫瘤一樣，病因不清，機制不明，其發(fā)病因素非常復雜，內(nèi)因有素質(zhì)學說、基因?qū)W說、內(nèi)分泌學說等;外因有化學物質(zhì)和內(nèi)外照射、慢性炎癥刺激學說，病毒感染學說等。
另外一些良性骨腫瘤如Paget病，骨巨細胞瘤和骨纖維組織結(jié)構(gòu)不良等骨骼疾病可繼發(fā)骨肉瘤，這種情況多見于中年以后的患者。

預防

預防的重點是腫瘤相關(guān)醫(yī)學知識的普及，使人們增加對骨肉瘤的認識和了解，提高警惕性。
衛(wèi)生條件、醫(yī)療保健質(zhì)量的提高是早期發(fā)現(xiàn)的保障。
臨床出現(xiàn)無外傷史的近關(guān)節(jié)處疼痛，特別是青少年應盡快就診，排除骨肉瘤。
本病可能與一些外界的刺激有關(guān)，如X射線等，應避免接觸和注意防護。
某些良性病變亦可轉(zhuǎn)變?yōu)楣侨饬?，如骨軟骨瘤、巨細胞瘤、骨纖維異常增殖癥等，患有這些疾病的患者，應遵醫(yī)囑定期復查。

檢查

(1)放射性同位素骨掃描成像：
全身核素骨掃描可以明確骨肉瘤的原發(fā)部位以及骨與骨骼外轉(zhuǎn)移的部位，方法簡便，定位明確，臨床診斷時應用較多。
(2)血管造影：
可以提供骨肉瘤的邊界以及骨肉瘤周圍血管的受壓和腫瘤組織的供血情況。
為術(shù)前行介入血管栓塞治療提供依據(jù)。
(3)CT檢查：
通過三維重建影像，可以確定骨肉瘤髓內(nèi)及軟組織侵犯的范圍。
CT還有助于明確骨肉瘤的“跳躍性轉(zhuǎn)移”的診斷。
質(zhì)量好的CT圖像有助于醫(yī)生術(shù)前設計治療方案，尤其在保肢術(shù)方案的設計中更為有用。
(4)核磁共振(MRI)：
與CT檢查互為補充，核磁共振對骨肉瘤在髓內(nèi)及周圍軟組織中的侵犯范圍的圖像更清晰。
(5)病理學檢查：
對骨肉瘤的分型和臨床診斷有重要意義。
大體檢查：
骨肉瘤組織質(zhì)硬、有砂粒感，切面粉紅色、灰白色呈“爛魚肉狀”。
成骨型骨肉瘤者表現(xiàn)黃白色，質(zhì)硬;成軟骨型者表現(xiàn)灰藍色，發(fā)亮，質(zhì)韌硬;成纖維型者暗紅或灰黃色，質(zhì)軟。
骨肉瘤組織出血多者呈紫紅色;中間雜有壞死區(qū)呈囊性變。
顯微鏡檢查：
組織學特點是腫瘤細胞直接成骨和產(chǎn)生骨基質(zhì)。
鏡下含有多形性基質(zhì)，不規(guī)則或梭形腫瘤細胞，核大，深染，可見異常細胞核分裂像等。
如組織標本內(nèi)含大量肉瘤樣基質(zhì)，則腫瘤骨和骨樣組織不難區(qū)分，但有些組織切片內(nèi)看不到腫瘤骨樣組織;只有膠原包繞著腫瘤細胞;腫瘤生長不活躍的只可見細胞的間質(zhì);有的主要是新生的軟骨和不典型的棱形細胞。
病理所見結(jié)合臨床、影像學檢查綜合考慮是骨肉瘤診斷的主要方法。
血清堿性磷酸酶增高是骨肉瘤的唯一重要化驗室檢查表現(xiàn)。
X線檢查對骨肉瘤的診斷有重要價值。
常見到腫瘤性骨質(zhì)形成，表現(xiàn)為云絮狀或斑塊狀密度增高的陰影，這類病例稱為硬化型骨肉瘤。
少數(shù)病例呈溶骨型，病理上主要為軟骨母細胞型和纖維母細胞型以骨質(zhì)破壞為主，X線呈蟲蝕狀或大片狀骨質(zhì)破壞，邊界模糊。
另外，X線如發(fā)現(xiàn)Codman三角或日光放射狀影，對骨肉瘤的診斷很有幫助。
顯微鏡檢：
為分化好的腫瘤細胞，腫瘤性成骨比較明顯。
在腫瘤性骨小梁間為增生較活躍的纖維組織，間變不明顯，形態(tài)上似分化好的纖維肉瘤。
少數(shù)低分化的皮質(zhì)旁骨肉瘤，骨質(zhì)形成較少，與普通型骨肉瘤相似。

治療

骨肉瘤應采取以手術(shù)為主的綜合治療，包括手術(shù)、化療、放療等。
只要及早診斷，術(shù)前仔細分型，同時進行骨肉瘤的規(guī)范化治療，包括手術(shù)前化療、手術(shù)和術(shù)后定期化療，同時配合免疫和生物療法等綜合治療方法使骨肉瘤患者的預后明顯改善。
原則上，早期骨肉瘤應盡可能外科手術(shù)治療。
手術(shù)須行根治性切除，避免局部復發(fā)。
目前，保肢術(shù)已成為骨肉瘤的主要術(shù)式;但在不適宜保肢或無條件保肢的情況下，應果斷施行截肢術(shù)，術(shù)前可不必化療，但術(shù)后必須規(guī)范化療。
骨肉瘤的化療必須是全身性的，以靜脈化療為主。
骨肉瘤的化療效果在20 世紀70 年代發(fā)生重大轉(zhuǎn)折，骨肉瘤的化療強調(diào)規(guī)范化，遵循聯(lián)合用藥原則，新輔助化療原則，劑量強度原則。
新輔助化療強調(diào)術(shù)前化療6 ～8 周，然后行腫瘤切除，根據(jù)腫瘤組織壞死程度，制定術(shù)后化療方案。
如果腫瘤壞死率在90 %以上，繼續(xù)原化療方案，如果腫瘤壞死率在90%以下，需更換化療方案，增加新藥或提高化療藥物劑量。
新輔助化療已成為骨肉瘤治療史上的一個重要的里程碑。
新輔助化療的臨床意義有：
①可以早期進行全身治療，以期消滅潛在的微小轉(zhuǎn)移灶;②有可能防止耐藥細胞株的形成;③縮小腫瘤，便于手術(shù)，使保肢成為可能;④化療后根據(jù)臨床和病理上的反應可判斷患者預后，并為進一步選擇合適的治療方案提供依據(jù);⑤降低腫瘤細胞的活力，減少遠處播散的機會，提高保肢率，減少復發(fā)率。
放療：
骨肉瘤對放療不敏感，僅用于骨肉瘤手術(shù)前、后之輔助治療，或骨肉瘤不能切除或骨肉瘤肺轉(zhuǎn)移時應用。
但放射治療骨肉瘤近年來越來越受到重視。
其他輔助治療方法：
如骨肉瘤的基因治療、免疫治療、中醫(yī)藥治療等。

護理

骨肉瘤病人應注意休息，避免勞累。
患者的心理支持尤為重要，家屬及護理人家應該幫助患者克服不良心理反應，防外傷，防止發(fā)生病理性骨折。
根據(jù)不同的疼痛程度，按照WHO癌癥疼痛的三階梯療法給予適量止痛藥。
改變不良生活習慣，少吃或不吃亞硝酸濃度高的酸菜、咸魚等，少吃烘烤及油炸食品，少吃帶有較高黃曲霉素、發(fā)霉、發(fā)酵的食品。
骨肉瘤患者每3～6個月復查一次，以便早期發(fā)現(xiàn)腫瘤復發(fā)或轉(zhuǎn)移。
骨肉瘤的食療(以下資料僅供參考，詳細需咨詢醫(yī)生)1、骨肉瘤食療方一。
【原料】生川烏頭5g，粳米100g，姜汁5ml，蜂蜜適量。
【制法】川烏頭搗碎，碾為極細粉末，先煮粳米為粥，煮沸后加入川烏末，改用小火慢煎，待熟后加入生姜汁及蜂蜜攪勻，稍煮1-2沸即可。
【功效】適用于骨關(guān)節(jié)腫瘤寒性疼痛者。
對熱性疼痛、癌性發(fā)燒者忌服。
2、骨肉瘤食療方二。
【原料】烏雞1只，生地黃30g，飴糖50g。
【制法】先將雞去毛、腸肚凈，細切地黃，將地黃與糖相和勻，入雞腹中，放于銅器中，復置甑中，將雞蒸到約1小時左右即可。
不用鹽、醋。
只吃雞肉，吃完之后，再喝雞湯即可。
【功效】適用于骨腫瘤熱毒津枯疼痛者。
3、骨肉瘤中醫(yī)驗方(一) 。
【組成】黨參12克、黃芪12克、白術(shù)9克、木香6克、川斷15克、狗脊12克、桑寄生12克、丹參15克、當歸9克、留行子9克、地龍粉(分吞)9克、全蝎粉(分吞)4.5克、牡蠣30克、夏枯草12克、海藻12克。
【功用】健脾補腎，活血消腫，攻堅散結(jié)。
【主治】骨肉瘤。
【用法】水煎服，一日一劑。
地龍粉、全蝎粉按頭煎、二煎分2次兌服。
4、骨肉瘤中醫(yī)驗方(二)。
【組成】補骨脂15克、杜仲15克、核桃仁25克、威靈仙50克、秦艽15克、細辛5克、川烏5克、桂枝10克、當歸15克、木香8克。
【功用】溫經(jīng)通絡，溫腎祛寒。
【主治】骨軟骨瘤。
【用法】水煎服，一日一劑。
5、番木瓜。
【處方用名】番木瓜，木瓜【來源】為番木瓜科番木瓜屬植物番木瓜，以果實入藥。
以種子多、橢圓形，外包有漿，淡黃色為佳。
【性味歸經(jīng)】甘，平。
入脾、胃二經(jīng)。
【功能主治】消食健胃，滋補催乳，舒筋活絡，防癌。
治胃癌、骨肉瘤、白血病等。
【用法用量】內(nèi)服：
煎湯，鮮者30-60g，煎湯，1.5-3g，研末或絞汁飲。
外用：
煎水洗。
【選方】輔助抗癌：
癌癥患者每日適量食用番木瓜及其制品，有輔助治療癌癥作用。
6、排骨香菜凍。
【原料】鮮排骨500克，香菜250克。
【制法】先將排骨剁碎洗凈，加入水1500毫升，白糖、食醋各適量。
小火熬成稠糊狀，除去骨頭，取500毫升糊汁，再加入適量調(diào)料，然后加入洗凈的香菜，放冷成稠糊狀，即成排骨香菜凍。
最好是現(xiàn)做現(xiàn)吃。
【功效】此凍適宜于慢性白血病、何杰金氏病、骨肉瘤以及消化道腫瘤的輔助治療。
骨肉瘤患者飲食宜忌(1)宜多吃具有抗骨髓病、骨肉瘤的食物，如海帶、紫菜、淡菜、海蛤、裙帶菜、杏仁、桃仁。
(2)骨痛宜吃龜板、鱉肉、穿山甲、牡蠣、蟹、蝦、核桃。
(3)脾臟腫大宜吃甲魚、泥鰍、海鰻、毛蚶、海帶、裙帶菜。
(4)貧血宜吃豬肝、香菇、芝麻、蜂乳、黃魚、花生、海參、鯇魚、鮑魚。
(5)骨肉瘤飲食化療期間宜吃甲魚、黃鱔。
補白細胞的，化療需要足夠白細胞，不夠就不能化療。
冬蟲夏草，可以減輕化療副作用。
(6)忌煙酒及辛辣刺激食物。
(7)忌霉變、腌制、油煎、肥膩食物。
(8)忌羊肉、鵝肉、豬頭肉等發(fā)物。

并發(fā)癥

由于骨肉瘤的成倍增加，病人一般可以活15個月至5年，可能引發(fā)的并發(fā)癥有心臟病，肺病和糖尿病，60%-70%的骨肉瘤患者可以繼續(xù)生存，潛在的并發(fā)癥包括由外科手術(shù)導致癌細胞的擴散到肺。
可以并發(fā)病理骨折，發(fā)生于長骨骨干處的骨肉瘤可以并發(fā)骨硬化性病灶和內(nèi)骨膜增厚，瘤體近關(guān)節(jié)時常合并功能障礙，晚期常出現(xiàn)肺轉(zhuǎn)移。