滑膜肉瘤

滑膜肉瘤

滑膜肉瘤(synoviosarcoma)是一種惡性程度很高的軟組織肉瘤，起源于具有滑膜分化的間葉細胞，但罕見于關(guān)節(jié)內(nèi)。
滑膜肉瘤是第四常見的軟組織肉瘤，好發(fā)于15～40歲，它很少從關(guān)節(jié)滑膜發(fā)生，而是從關(guān)節(jié)附近的軟組織內(nèi)發(fā)生，有時甚至遠離關(guān)節(jié)。
好發(fā)于四肢，約70%發(fā)生于下肢，特別在膝關(guān)節(jié)附近，其次為足及踝部，上肢以肘部為多。

癥狀

大部分是大的生長快的腫瘤，生長在大腿，臀部，肩胛帶或上臂，小的是全長在手背，足背表淺腫塊，有輕度疼痛和壓痛，有時無明顯癥狀，生長較慢，腫脹較彌漫，局部皮膚發(fā)紅，有皮溫升高及靜脈怒張，運動受限，有的一開始就生長迅速，表現(xiàn)顯著，較早發(fā)生轉(zhuǎn)移，滑膜肉瘤比其他軟組織肉瘤的淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移機會多。
1.臨床表現(xiàn)以青少年及中年患者多見，男性多于女性，好發(fā)部位為大關(guān)節(jié)附近，主要在膝部，其次在踝，髖及肩關(guān)節(jié)附近，有半數(shù)以上病倒發(fā)生于下肢，四分之一的病例發(fā)生于上肢，頸及軀干較少，腫瘤浸潤性生長，切除后易復(fù)發(fā)，病程不一，起初為無痛性腫塊，長大并出現(xiàn)不同程度疼痛，一般腫瘤可侵犯周圍骨組織，瘤塊較大時影響關(guān)節(jié)活動，滑膜肉瘤表現(xiàn)癥狀輕微，位于深筋膜深層的軟組織腫塊，緩慢增大的無痛性，鄰關(guān)節(jié)腫塊是主要的臨床表現(xiàn)，體檢可見腫塊質(zhì)地堅硬，并與深部結(jié)構(gòu)固定，它是手足附近最常見的軟組織肉瘤，此部位的滑膜肉瘤常被誤認為是腱鞘囊腫。
2.自然病程原發(fā)腫塊生長緩慢，起初推擠鄰近軟組織和骨，隨后侵入其中，與發(fā)生于手足背部的病變相比，那些發(fā)生于肢體肌肉豐富部位的腫塊通常生長更迅速，局部淋巴結(jié)受累的發(fā)生率明顯高于其他軟組織肉瘤，遠隔部位轉(zhuǎn)移主要到肺(病變通常表現(xiàn)為ⅡB期肉瘤)，與發(fā)生于肢體近端和軀干部位的病變相比，手足部的病變進展較慢且無痛。
3.發(fā)病部位此病發(fā)生于肢體的關(guān)節(jié)旁組織以及手和足的腱周組織內(nèi)，好發(fā)于小腿和膝關(guān)節(jié)周圍，腫瘤可以侵犯肌腱的腱鞘和滑囊，常鄰近于關(guān)節(jié)，但發(fā)生于關(guān)節(jié)內(nèi)者罕見，位于上肢的病變，較常見于掌側(cè)，滑膜細胞肉瘤也好發(fā)于足部。
根據(jù)臨床表現(xiàn)，結(jié)合影像學(xué)檢查，應(yīng)想到本病，確診需依靠活檢及病理檢查。

病因

遺傳（30%）：
是親子之間以及子代個體之間性狀存在相似性，表明性狀可以從親代傳遞給子代，這種現(xiàn)象稱為遺傳(heredity)。
但在遺傳學(xué)上，指遺傳物質(zhì)從上代傳給后代的現(xiàn)象，目前已知地球上現(xiàn)存的生命主要是以DNA作為遺傳物質(zhì)。
遺傳對于優(yōu)生優(yōu)育是非常重要的因素之一，除了遺傳之外，決定生物特征的因素還有環(huán)境，以及環(huán)境與遺傳的交互作用。
外傷（30%）：
身體或物體由于外界物體的打擊、碰撞或化學(xué)物質(zhì)的侵蝕等造成的外部損傷，這些損傷都可能會引發(fā)滑膜肉瘤。
疾病因素（25%）：
如骨外軟骨肉瘤、膝關(guān)節(jié)結(jié)核、滑膜炎等疾病也就滑膜肉瘤。

預(yù)防

滑膜肉瘤多見于成年人，好發(fā)于四肢各大關(guān)節(jié)，屬于惡性腫瘤，如發(fā)生于關(guān)節(jié)周圍之腫塊，應(yīng)考慮滑膜肉瘤之可能。
應(yīng)行CT和同位素掃描檢查，明確范圍和全身狀況，確診以活檢病理報告為準。
治療上依據(jù)腫瘤部位、范圍決定保肢或截肢手術(shù)或放療、化療。
由于本病病因未明，尚無有效預(yù)防措施，早發(fā)現(xiàn)早診斷早治療是關(guān)鍵。

檢查

病理學(xué)表現(xiàn)在完好的病變組織大切片上可見由反應(yīng)組織形成的假包膜，有中等量的新生血管，腫塊本身質(zhì)地均勻沒有分葉或纖維間隔，可見明顯的出血壞死區(qū)以及高度嗜堿性的鈣化區(qū)，含細胞豐富的腫塊呈獨特的嗜堿性染色。
低倍鏡下可見，病變由含細胞豐富的組織構(gòu)成，通常有兩種獨特的細胞形態(tài)，稱為雙相形態(tài)，其中之一由產(chǎn)生少量膠原基質(zhì)的惡性的纖維組織細胞構(gòu)成，排列成纖細的鯡魚骨狀，與纖維肉瘤非常相似，與這類細胞相間存在的是成團的上皮來源的卵圓形小泡狀細胞，排列成腺泡狀，與癌相似，在這些區(qū)域里，經(jīng)?？梢娨恍┝芽p，其內(nèi)含有微弱染色的均勻的嗜堿性物質(zhì)，這些物質(zhì)可被黏蛋白染料染色，裂縫內(nèi)襯有腫瘤細胞，沒有基底膜。
在高倍鏡下，梭形成分由深染的梭形細胞核構(gòu)成，有絲分裂常見，細胞間可見稀疏的嗜酸性膠原，上皮或滑膜成分由成團的圓形或卵圓形細胞構(gòu)成，細胞膜不明顯，細胞核大而深染呈小泡狀，有絲分裂常見，這些細胞常排列成小腺泡呈現(xiàn)腺體狀外觀，在有些部位這種排列非常特別，以至于與腺癌中所見的細胞排列形式十分類似，鈣化區(qū)呈細小顆粒狀，高度嗜堿性染色，散布于惡性滑膜細胞之間，裂縫樣空隙內(nèi)含有黏蛋白，可以被各種黏蛋白染料染色，偶爾，病變主要由梭形細胞構(gòu)成，僅有少量的滑膜細胞及充滿黏蛋白的“裂縫”(即腺泡狀結(jié)構(gòu))，如果不用特殊染色或電子顯微鏡，這種情況很難與纖維肉瘤相鑒別，常稱這種情況為單相滑膜肉瘤。
影像學(xué)檢查1.X線表現(xiàn)約30%的病變中可以見到模糊散在的鈣化，有時可見骨膜反應(yīng)，甚至侵蝕骨或侵入骨內(nèi)，開始僅表現(xiàn)為軟組織腫塊，以后腫塊內(nèi)可出現(xiàn)鈣化，對于病變內(nèi)有點狀鈣化者應(yīng)考慮與軟骨瘤或血管瘤相鑒別。
2.骨掃描在掃描的晚期，可見病變內(nèi)礦化活躍區(qū)的周圍有局限的攝取量增加，由于病變的新生血管豐富，在掃描的早期可見病變區(qū)攝取量高于鄰近軟組織。
3.CTCT掃描可見質(zhì)地均勻的軟組織腫塊，密度與骨骼肌類似，病變內(nèi)鈣化高度提示滑膜肉瘤，使用造影劑可使病變組織顯著增強。
注射造影劑后腫物邊緣強化。
4.MRI病變常鄰近重要的神經(jīng)血管束，在MRI圖像上，呈高信號，較大的病變信號強度不均勻，提示有出血和壞死區(qū)。
因此這些結(jié)構(gòu)有可能被移位或者被包裹在病變之中。
5.血管造影在早期動脈相可見病變周圍的反應(yīng)區(qū)內(nèi)有明顯的新生血管，在晚期靜脈相，則可見明顯的染色，由于病變經(jīng)常鄰近主要的神經(jīng)血管束。

治療

(一)治療1.手術(shù)如果沒有輔助治療或病變對輔助治療沒有反應(yīng)，則要獲得可靠的局部控制就需要根治性外科切除。
當病變對術(shù)前放療和(或)術(shù)前化療有反應(yīng)時，則局部切除后局部復(fù)發(fā)率小于10%。
對于位置深在的位于肢體近端和軀干周圍的較大病變而言，即使對輔助治療有滿意的反應(yīng)，施行邊緣切除后，局部復(fù)發(fā)率仍然非常高。
與此相比，那些位于肢體遠端的小而表淺的病變，對新輔助療法反應(yīng)滿意者，局部復(fù)發(fā)風(fēng)險較低。
若觸診發(fā)現(xiàn)局部淋巴結(jié)異常，往往提示有轉(zhuǎn)移的可能，應(yīng)在對原發(fā)腫瘤施行手術(shù)之前進行淋巴結(jié)活檢，如果區(qū)域淋巴結(jié)已有轉(zhuǎn)移則病變屬Ⅲ期，其預(yù)后兇險。
對Ⅰ期小腫瘤，廣泛切除是肯定的治療，其復(fù)發(fā)率不高。
如一旦復(fù)發(fā)，則需廣泛截肢。
常遇到的麻煩是在術(shù)前并未認識到是滑膜肉瘤，而作為腱鞘囊腫行囊內(nèi)或邊緣切除。
術(shù)后已摸不到腫物，無法確定其分期，待病理結(jié)果為肉瘤，已將病變擴大到傷口的邊緣。
其處理辦法是等待局部有了復(fù)發(fā)的證據(jù)，再來設(shè)計手術(shù)方案。
此種辦法的缺點是有轉(zhuǎn)移的中等危險，并且其復(fù)發(fā)也比原來廣泛，處理也被耽擱。
其變通的辦法是對危險區(qū)行放射治療以抑制未表現(xiàn)出來的復(fù)發(fā)。
用放療的缺點是不能肯定手術(shù)時播散的范圍，并且腫瘤細胞散在缺氧的瘢痕之中，放療效果更差。
再者在手或足部放療，其放療瘢痕使手或足功能更為障礙。
再一個變通辦法是在可能播散區(qū)的近側(cè)行廣泛截肢，此法增加了殘廢，但對控制疾病則是肯定的。
Ⅱ期肢體近側(cè)大滑膜肉瘤，需要徹底外科處理，廣泛切除或廣泛截肢有較高的復(fù)發(fā)率，附加其他治療，特別是在術(shù)前給予放射治療，使高度惡性的滑膜肉瘤行廣泛切除后的復(fù)發(fā)率明顯降低。
至于更為保守的邊緣切除并用附加放療，能否有如上述良好結(jié)果，則尚無報道。
附加治療對此腫瘤效果較好是由于滑膜肉瘤對放療較其他軟組織肉瘤更為敏感。
滑膜肉瘤即可向區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。
也可向遠隔肺部轉(zhuǎn)移。
對于前者，做淋巴結(jié)腫物放療后，行局部切除，仍可使疾病控制一定時間，從理論上講行化療對于微小轉(zhuǎn)移是有效的。
以手術(shù)切除腫瘤為主要治療，并爭取做到廣泛切除，如有重要血管受腫瘤侵犯血管需隨腫瘤一并切除，則有行血管移植的必要，切除不徹底有較高的局部復(fù)發(fā)率，文獻報道，邊緣切除，復(fù)發(fā)率高達77%。
好發(fā)肺轉(zhuǎn)移，但淋巴轉(zhuǎn)移也不少見，其發(fā)生率20%左右，因此凡引流淋巴結(jié)較大者在腫瘤切除的同時必要施行淋巴結(jié)清掃術(shù)。
5年生存率在20%～50%左右，局部切除不徹底者，可輔加放療，目前化療效果尚不肯定。
2.化療新輔助化療偶爾可產(chǎn)生較好的效果，使本應(yīng)截肢的患者得以施行保肢手術(shù)。
由于此方面數(shù)據(jù)不足，不能得出可靠的滿意反應(yīng)率。
術(shù)后化療，作為局部淋巴結(jié)和(或)遠隔部位轉(zhuǎn)移灶的最終治療方法，僅對部分患者有部分反應(yīng)，但不能對該病變達到即刻或長期的控制。
3.放療大部分滑膜肉瘤對新輔助放療有滿意的反應(yīng)，當放療作為最終的或姑息的治療方法時，通?？墒乖摬～@得滿意的緩解。
(二)預(yù)后單純切除的復(fù)發(fā)率很高，即使做截肢術(shù)也很難減少淋巴轉(zhuǎn)移。
腫瘤易轉(zhuǎn)移至淋巴結(jié)、骨或肺。
5年生存率約為25%～55%。
術(shù)前做化療，然后做截肢，可取得一定療效。

護理

注意營養(yǎng)，飲食方面要每天食用水果蔬菜適當控制脂肪含量高的食物。

并發(fā)癥

本病可轉(zhuǎn)移到肺(病變通常表現(xiàn)為ⅡB期肉瘤)，但淋巴轉(zhuǎn)移也不少見。